В библиотеке

Книги2 383
Статьи2 537
Новые поступления0
Весь каталог4 920

Рекомендуем прочитать

Уинч П.Идея социальной науки и ее отношение к философии
Впервые опубликованная в 1958 году книга английского философа Питера Уинча (Peter Winch, 1926) «Идея социальной науки» оказала значительное воздействие на последующие исследования в области общественных наук в западных странах, стала классическим пособием для нескольких поколений специалистов. Она явилась первой работой такого рода, в которой был осуществлен синтез лингвистического подхода англо-американской аналитической философии и подхода «континентальных» философов, занимающихся проблемами истолкования социальных явлений (немецкой «понимающей социологии» прежде всего).

Полезный совет

Если Вам трудно читать текст, вы можете увеличить размер шрифта: Вид - размер шрифта...

Алфавитный каталог
по названию произведения
по фамилии автора
 

АвторФальк-Рённе А.
НазваниеПутешествие в каменный век. Среди племен Новой Гвинеи
Год издания1986
РазделКниги
Рейтинг0.11 из 10.00
Zip архивскачать (754 Кб)
  Поиск по произведению

Послесловие

Новая Гвинея — обыденность и экзотика

М.А.   Членов

Датский путешественник Арне Фальк-Рённе хорошо знаком советскому читателю. Два издания выдержала его книга «Слева по борту — рай», в которой отважный датчанин рассказывает о том, как он повторил по многочисленным островкам Тихого океана путь знаменитого мятежного корабля «Баунти». Тогда, плывя от Таити на запад, он добрался до Новой Гвинеи и административно входящих в нее островов Торресова пролива. Там он встретил странных людей — отшельника-шведа, австралийца, ловца змей, аборигенов этого района, тайно охотящихся на крокодилов. Эта одна из глав, завершавшая в предыдущей книге плавание по следам героической шлюпки капитана Блая, стала в книге, которую вы только что прочли, начальной, открывающей захватывающий рассказ о самой Новой Гвинее.

Этот крупнейший остров мира, почти целый материк, остается еще в наши дни последним прибежищем древних традиционных культур, едва вошедших в соприкосновение с большим миром. На острове существуют вполне современные государственные образования и политические структуры: в восточной половине располагается независимое с 1975 г . государство Папуа-Новая Гвинея, член ООН, а в западной — индонезийская провинция Ириан-Джая (бывший Западный Ириан, о котором, как наверняка помнят читатели старшего возраста, много писали в газетах в начале 1960-х годов). Но наряду с ними там все еще сохраняются многочисленные островки изолятов, где живут папуасские племена, не то чтобы не признающие государственную власть, а просто не воспринимающие ее реально — настолько далеко представление о государственности от той системы принципов и категорий, на которой построено их видение мира.

Первые сведения о Новой Гвинее просачиваются во внешний мир еще в средневековье. В индонезийских и китайских исторических сочинениях, летописях или древних документах время от времени встречаются упоминания о каких-то «черных рабах», вывозившихся с «восточных островов», о белых какаду, высоко ценившихся при дворах дальневосточных правителей. В еще более древнюю эпоху, на грани новой эры, Новой Гвинеи достигли затухающие импульсы процветавшей в континентальной и отчасти островной частях Юго-Восточной Азии бронзовой культуры донгшон. Мы можем судить об этом по некоторым орудиям, по старинным орнаментам. Однако вплоть до нового времени, до эпохи колониализма остров оставался практически в полной изоляции.

Причины тому многообразны; наверное, одна из них кроется в особенностях традиционной культуры папуасов, порой вызывающей у нас чувство глубокого уважения, но порой и чувство не менее глубокого возмущения. Строго говоря, выражение «культура папуасов» достаточно условно, потому что Новая Гвинея, среди прочего, славится еще и тем, что на ней сосредоточено около одной пятой всех языков мира — этническая и лингвистическая дробность здесь поразительна. Но, несмотря на это, остров, особенно его центральную часть, Новогвинейское нагорье, можно рассматривать как вполне самостоятельный и в чем-то даже однородный культурный регион. По сути дела, прочитанная нами книга повествует именно о горцах-папуасах. К ним относятся и жители Долины Балием, и грозные кукукуку (или анга, как их называют сейчас), и форе, пораженные загадочной болезнью. Только охотники за головами, асматы, живут в низменной, болотистой области Южной Новой Гвинеи.

Культура папуасов своеобразна и далеко не всегда соответствует бытующему кое-где в европейских странах стереотипу: жизнерадостные туземцы в юбочках из листьев, весело танцующие на берегу моря под пальмами. К сожалению, А. Фальк-Рёйне мало внимания обращал на повседневную, будничную жизнь папуасов, сосредоточив его на более экзотических сторонах их быта, поэтому его книга не дает нам исчерпывающего представления о том, как живут люди на Новогвинейском нагорье. Неверно мнение, что папуасы — совсем отсталые племена, добывающие себе пропитание ловлей крыс или собиранием гусениц. Они земледельцы, причем такие, которые обладают достаточно сложными, развивавшимися в течение тысячелетий навыками полеводства. Так, в Долине Балием, где разворачиваются наиболее драматические события этой книги, жители издревле умели террасировать поля, обрабатывать земельные участки на склонах гор и тем самым делать пригодными для возделывания труднодоступные части горного ландшафта.

Сейчас они выращивают в основном батат (сладкий картофель), который служит для них главным продуктом питания, хотя им известны и другие культуры. Батат, как это теперь доказано, — растение американского происхождения. Проник он на Новую Гвинею не ранее чем 400 лет назад, т.е. после того, как испанские открытия в Тихом океане сделали возможным трансплантацию ряда продовольственных культур из Америки в Юго-Восточную Азию . Так что изоляция Новой Гвинеи тоже была довольно относительной. Нововведение не только проникло сюда из островной части Юго-Восточной Азии, но и смогло вытеснить какие-то предшествовавшие культуры (есть мнение, что основной пищей горцев-папуасов в древности была пуерария из семейства бобовых).

Как полагают ученые, внедрение батата в зоне Новогвинейского нагорья было поистине революционным фактом. Культура эта имела много преимуществ перед бобовыми или другими тропическими корнеплодами и клубнеплодами, такими, как таро или ямс. Батат более урожаен, лучше приспособлен к часто случающимся в горах климатическим перепадам, к сухим почвам. Благодаря батату папуасы смогли расширить зону обитания, проникнуть в такие высокогорные области, что тех же чимбу или дани по праву можно поставить в один ряд с жителями Анд или предгорий Гималаев. Более того, благодаря батату в этих районах резко возросла плотность населения. В некоторых горных долинах (например, в Балием) она достигла цифры 75 человек на 1 кв. км.

Кроме батата хозяйство большинства папуасских народов опирается на свиноводство. Свинья была завезена когда-то мигрантами из Юго-Восточной Азии и теперь на Новой Гвинее повсеместно служит мерилом богатства и власти. Из домашних животных папуасы держат также собак (но они не играют сколько-нибудь существенной роли в их хозяйственной жизни) и разводят немного кур. Так что домашним животным в полном смысле этого слова была только свинья — основа не только благосостояния, но и общественной жизни. Свиньями откупались За нарушение требований традиций, ритуальный обмен свиньями становился средоточием социальных связей, во время торжественных «свиных праздников» устанавливались контакты между представителями разных родов и племен. Свиньи ценились настолько высоко, что в некоторых местах поросят женщины выкармливали грудью вместе с собственными детьми. Но ценность эта определялась не тем, что свиное мясо шло в пищу, а тем, что свинья рассматривалась как инструмент поддержания социальных связей. Резали свиней редко и только по церемониальным случаям. Зарезанную свинью хозяин не потреблял сам, а использовал для дарения, ибо дар был главной формой хозяйствования традиционного папуасского общества. Дарение иногда могло быть доведено до абсурда. Существует описание папуасского праздника, на котором получивший в дар от кого-то кусок свинины должен был тут же подарить его еще кому-то, тот, в свою очередь, находил третьего, и так продолжалось до тех пор, пока мясо не испортилось.

Конечно, не всегда получалось так, но в целом действовал один из основных законов первобытной общественной морали: авторитетом и властью пользовался тот, кто мог дарить. За редчайшим исключением, папуасы не знали наследственного лидерства или даже лидерства, обусловленного какими-то жесткими условиями, как говорят специалисты, «статусного» лидерства. Лидером (по терминологии Фальк-Рённе — «вождем») становился наиболее влиятельный, часто наиболее богатый в их понимании или удачливый человек. Для обозначения таких лидеров в науке даже существует термин «бигмен», что можно перевести с английского как «большой человек». По-своему папуасское общество было довольно «демократичным» — бигменом мог при определенных условиях стать каждый.

Бигмен обычно руководил небольшой общиной, в которой связи между ее членами регулировались в зависимости от родственных отношений друг с другом, иными словами, такая община была кровнородственной. Поэтому, несмотря на «демократичность», включиться в такую общину постороннему очень трудно, для этого он должен быть как бы рожден в ней. Вспомним рассказ о посещении Фальк-Рённе и его товарищами деревни асматов, где хозяева заставили их проползти под выстроившимися в ряд женщинами селения. Тем самым пришельцы «вродились» в эту общину, после чего с ними можно стало общаться. Предполагалось даже, что, став «рожденными» среди асматов, они должны были тут же освоить и их язык. Общение же с чужаками, если оно и происходило, принимало здесь практически всегда антагонистический характер.

Папуасскую социальную организацию, всю внутреннюю жизнь этих замкнутых общин можно представить себе в виде постоянного противостояния центростремительной и центробежной тенденций. С одной стороны, мелкие, раздробленные этнические или этнолингвистические сообщества стремятся обособиться друг от друга, будучи разделенными географическими условиями обитания, языковым барьером, наконец, постоянной враждебностью, вызванной стремлением к овладению достаточно скудными ресурсами. С другой стороны, опасность замыкания в самих себе, полная оторванность от окружающего мира в эволюционном плане настолько велики и губительны, что установление каких-то регламентированных связей с соседними сообществами ощущается как настоятельная необходимость.

Но как же в таком случае осуществлялась связь между этими общинами? Одним из таких путей, как и повсюду на земле, был брак. Между разными кланами или селениями иногда устанавливались постоянно действующие брачные связи, так называемые коннубиумы. Наряду с отношениями родства, часто фиктивными, как это случалось, например, у асматов, устанавливаются отношения свойства, далеко не всегда радушные. В целом ряде сообществ Новогвинейского нагорья учеными зафиксировано существование ритуализированных антагонистических отношений со свойственниками, которые воспринимаются как опасные амбивалентные «друзья — враги». С одной стороны, они поставляют женщин, но, с другой стороны, само женское начало в большинстве папуасских племен воспринимается как вредоносное и магически опасное, поэтому опасны и свойственники.

Вообще папуасское общество строго патриархально, матриархальные тенденции проявляются только на некоторых меланезийских островах, окружающих Новую Гвинею. Сами же папуасы, особенно горцы, довели патриархат до предела, в чем-то соперничая в этом плане с мусульманскими народами Ближнего Востока. Множество усилий в жизни папуаса-мужчины направлено на охранение от вредоносного женского начала. Этим объясняется, например, поражающая путешественников сегрегация мужчин и женщин в повседневной жизни. Мужья живут отдельно от своих жен, обитающих в небольших хижинах с незамужними дочерьми и младенцами. Мужчины же и мальчики с пятилетнего возраста проводят основную часть времени в мужских домах, вход в которые женщинам строго воспрещен. Но вместе с тем получение женщины, ее завоевание — необходимая часть жизни мужчины, к которой он стремится и ради которой он готов пройти через трудные, а подчас и мучительные, опасные обряды; часть их описана в книге Фальк-Рённе. Женщина не просто необходимый член общества, не просто член общества, обеспечивающий его воспроизводство, — она еще и почетный знак, мерило престижа и богатства мужчин. Одновременно она и воплощение враждебного начала, которое может и должно быть сведено к минимуму охранительными мерами. Все это сложное, также амбивалентное отношение к женщине выражается в кажущемся нам странным и безусловно неприемлемым поведении в быту.

Подобно этому и отношение к окружающим общинам. Они необходимы, но вредоносны, поэтому контакт с ними нужен, но носит он также двойственный — «дружественно-вредоносный» характер. Какое-то взаимодействие между замкнутыми общинами земледельцев, конечно, существовало благодаря робкому, но регулярному обмену или даже экстерриториальным торговцам типа Руперта, встреченного героями книги на «ничейной» земле между кукукуку и форе. Но чаще взаимодействие это осуществлялось, как это ни странно, в форме вооруженных столкновений и насильственного присвоения продукта, производимого соседями. Война — не только из ряда вон выходящее бедствие, она — постоянный спутник традиционного папуасского общества. Каждый мужчина, хотя формально участие его было не обязательным, многократно в течение всей своей жизни участвовал в различных военных кампаниях. Войны были органичным элементом папуасской социальной организации, дополнявшим мирный межплеменной контакт. Побудительные причины межплеменных войн и столкновений на Новой Гвинее более или менее общеизвестны. Это, говоря словами Редьярда Киплинга, «великие вещи — все, как одна, женщины, лошади, власть и война!»

Действительно: женщины — традиционная военная добыча, в том числе и у папуасов; вместо лошадей, отсутствующих на острове, — свиньи; а что касается власти, то, хотя уровень социального развития папуасов редко толкал их к установлению власти над соседними племенами, успешно проведенный военный набег укреплял власть и престиж бигмена или военного предводителя в своей собственной общине.

Военные межплеменные столкновения, как и вообще традиционный уклад папуасской жизни, сейчас стремительно уходят в прошлое. Но еще совсем недавно они были, и уникальные кинокадры, снятые этнографами в той же Долине Балием в 1960-х годах, донесли до нас удивительное зрелище столкновений, подобных тем, которые разворачивались в Европе не позже раннего средневековья.

Но если в Европе Великое переселение народов открыло дорогу широкому взаимопроникновению самых разных культур, то Новая Гвинея, несмотря на изобилие военных столкновений, а скорее всего в значительной степени благодаря им оставалась конгломератом изолированных кровнородственных общин земледельцев, часто составлявших даже генетические изоляты, как следствие ограниченности брачных связей. Этим можно, в частности, объяснить сравнительно редкие, но все же имеющие место случаи эндемичных патологий, таких, как довольно правдиво описанная Фальк-Рённе болезнь кyру у народов форе. Причины и характер этой болезни были разгаданы американским ученым Д.К. Гайдушеком. Она вызвана какими-то вирусными инфекциями и подобна целому ряду известных науке странных заболеваний, присущих только отдельным народам. Таковы, например, арктическая истерия эмереченье, бытовавшая у народов Сибири и эскимосов и поражавшая, кстати сказать, тоже в основном женщин; психоз виндиго у североамериканских индейцев; знаменитая форма психического заболевания амок у бугисов Сулавеси, вдохновившая С. Цвейга на написание своей знаменитой новеллы. Едва ли правомерно сводить причины таких заболеваний к какому-то одному фактору, как это делает, в частности, автор, усматривая его в эндоканнибализме [1]. Видимо, здесь действует, как и всегда при распространении того или иного заболевания, целый комплекс причин, проявляющихся в рамках генетически замкнутых популяций. «Но в чем же дело? — может спросить иной читатель. Почему не наступило на Новой Гвинее то время, „когда народы, распри позабыв, в великую семью соединятся?“».

По-видимому, дело здесь как в скудости естественных ресурсов на большом острове, бывшей особенно ощутимой до внедрения культуры батата, так и в относительно слабом по сравнению с центрами исторического развития Евразии или отдельных частей Америки уровне развития производительных сил. И то, и другое, а также отсутствие стабильного контакта Новой Гвинеи с окружающий народами, в том числе и Азиатского материка, сдерживали общественное развитие папуасов и препятствовали созданию основы для перехода к каким-то принципиально иным формам социальной интеграции, в том числе к классовому обществу. Ведь контакт в классических центрах цивилизации — в Средиземноморье, на Ближнем и Дальнем Востоке — был мощным катализатором прогресса. Всегда во много раз труднее было тем, кто вынужден был идти в одиночку великим путем становления форм человеческого общества. Папуасы оказались именно среди таких народов, и в XX в., когда многие из них впервые увидели вокруг себя незнакомый им мир, они достигли примерно той ступени развития, которую мы могли бы назвать варварской, или были на подходе к типу такого общества, которое в трудах Ф. Энгельса названо «военной демократией».

Кстати, случаи жестокости, о которых рассказывается в прочтенной нами книге, в целом как раз характерны для варварских обществ. Вспомним рассказы о лангобардских королях, пивших вино из черепов поверженных врагов, о разграблении Рима вандалами, о резне, об уничтожении памятников, о принесении в жертву жен и рабов на похоронах знатного руса на Волге [2]. Есть и многое другое на Новой Гвинее, что демонстрирует кардинальное различие в восприятии действительности между современным европейцем и членом традиционного новогвинейского общества, каким-нибудь Обахароком, оказавшимся на неделю мужем безответственной американки. Фальк-Рённе рассказывает много случаев, где, как говорится, остается только руками развести — настолько непонятны нам силы, толкающие папуасов на совершение тех или иных поступков.

Но есть один обычай на Новой Гвинее, который из-за своей неприемлемости и полной исключенности из нашей жизни вызывает и активное противодействие, и определенный интерес, как нечто диаметрально противоположное нашим представлениям о человеческой сущности. Этот обычай — каннибализм, которому так много места отведено в прочитанной нами книге. Встречается он в наши дни крайне редко. Как укоренившийся обычай, а не просто как отдельный эпизод он дожил до середины XX в. только у немногих еще сохраняющих традиционный образ жизни папуасских народов Новой Гвинеи. Причем в Папуа-Новой Гвинее он быстро исчезает, если уже не исчез совсем в наши дни (напомним, что книга Фальк-Рённе была написана более 10 лет назад), а в Ириан-Джая, одном из самых глухих уголков планеты, возможно, еще тлеет в нескольких недоступных горных долинах.

Так стоит ли о нем говорить в таком случае, не лучше ли предать забвению этот позорный пережиток варварства и не вспоминать о нем вовсе? Думается, что это было бы не совсем правильно. Действительно, многотысячелетняя борьба цивилизации с каннибализмом сейчас близка к завершению, не только дни, но и минуты его сочтены, и это можно записать нашей цивилизации в актив. Но само по себе это явление было в свое время широко распространено, принимало разные формы и практиковалось в разные периоды времени на разных континентах и широтах. Оно требует надгробного слова как в виде эмоционального рассказа, так и в виде научной интерпретации. Почему люди ели людей?

В свое время ареал распространения людоедства охватывал всю заселенную человеком часть земного шара, всю ойкумену. Каннибализм весьма древен. Людоедами были наши отдаленные предки — архантропы, людоедами же были и более близкие к нам неандертальцы. Свидетельство тому — многочисленные находки остатков каннибальских пиршеств на многих древних стоянках, например в знаменитой пещере Крапина в Югославии. Иными словами, можно сказать, что Homo sapiens появляется на арене истории около 40 тыс. лет назад каннибалом. Имея в виду одно только это, закономерно поставить вопрос: почему же люди перестали есть людей?

Запрет поедания человеческого мяса в течение тысячелетий утверждал себя в качестве категорического императива человеческой культуры, вернее, ее определенной исторической формы, называемой цивилизацией. Нечто сходное мы наблюдаем с запретом инцеста, т.е. кровосмесительных связей. Этот запрет более универсален и более строг в человеческом обществе, а соответственно и более древен, чем запрет каннибализма. Много споров велось среди ученых по поводу того, как и почему был запрещен инцест. Одни говорили, что древние люди осознали каким-то образом вредный биологический эффект кровосмешения, другие утверждали, что необходимость установления контактов между разнородными общинами побудила древних людей искать брачных партнеров вне своей собственной группы. Так или иначе, запрет инцеста настолько универсален в человеческом обществе, насколько редок в животных сообществах. Можно сказать, что этот запрет оказался полезен, как говорят специалисты — адаптивен, именно для человеческого общества, отличительной особенностью которого является существование культуры, понимаемой, как это принято в советской науке, как специфический человеческий способ деятельности и ее результат. Первым шагом на пути становления культуры и человеческого общества и был запрет инцеста, который, по выражению французского этнолога К. Леви-Строса, «сам и есть культура». Каннибализм, первоначально появившийся, подобно кровнородственным связям, в качестве наследия дочеловеческих предков, на какой-то стадии общественного развития стал препятствием на пути дальнейшей эволюции. Общества, исключавшие его из своей жизни, оказывались более адаптивными, более приспособленными к требованиям истории.

Однако является ли каннибализм в том виде, в каком он был зафиксирован начиная с эпохи Великих географических открытий, только пережитком звериного состояния, или же он приобрел какие-то другие, новые качества, изменившись со временем, как изменяется все сущее? Наверное, последнее более верно. Посмотрим, что мы можем сказать о «современном» каннибализме, т.е. о каннибализме последних четырех-пяти столетий.

Прежде всего следует сказать несколько слов об источнике наших знаний, так как это имеет непосредственное отношение не только к выяснению характера каннибализма, но и к книге Фальк-Рённе. Рассказов о людоедах, в сочинениях, посвященных экзотическим странам, накопилось немало. В них описывается каннибализм в самых причудливых формах, приводятся леденящие кровь рассказы о съедении несчастных путешественников или туземцев живьем, в вареном, жареном, пареном, соленом виде, о выкармливании людей на забой, о специальных базарах, где торговали человеческим мясом, и т.д. Характерна во всех этих сюжетах одна деталь: они передаются не очевидцами, а посредниками, слышавшими их от кого-то. Число свидетелей людоедских оргий, опубликовавших свои воспоминания, обратно пропорционально количеству живописаний каннибальских пиршеств. И это безусловно не случайно.

Сомнения нет: каннибализм существовал и даже местами существует до сих пор, но знаем мы о нем ничтожно мало, потому что значительная часть информации, которой мы обладаем, при строгом источниковедческом подходе должна быть признана ненадежной. И это неудивительно. Во-первых, каннибализм все же редок. И Фальк-Рённе, хорошо знающий эту тему, приводит разговор с каннибалом, который говорит ему, что ел человеческое мясо только четыре раза в жизни. И это в Долине Балием, о которой ходит столько жутких слухов. Ряд других свидетельств из других источников утверждает нас во мнении, что людоедство было далеко не повседневным явлением, так что быть его свидетелем не так легко. Во-вторых, сама по себе позиция свидетеля каннибальских акций этически небезупречна. Некоторые из таких людей пытались воспрепятствовать происходившему на их глазах — это оправдывало их нравственную позицию, но тем самым делало их информацию фрагментарной и зависящей от третьих лиц. Другие не имели желания или возможности вмешаться и соответственно... молчали. Наверное, таких было большинство, и только немногие решились опубликовать свои наблюдения. Среди последних, впрочем, выделяется несколько очевидцев поневоле, попавших в плен к племенам каннибалов. Таков, например, известный немецкий путешественник XVI в. Ганс Штаден, проведший 9 месяцев у индейцев тупинамба в Южной Америке и оставивший уникальное описание их жизни, в частности поразивших его каннибальских пиршеств, жертвой которых он чуть не стал сам. Такого рода очевидцев мало, совсем немного их в современности, и, заметим, не относится к их числу и автор прочитанной нами книги, который, насколько можно понять из его повествования, сам не был свидетелем людоедства, а сообщает о нем со слов третьих лиц. Из этого, конечно, не следует, что нельзя верить ни одному его слову, но определенный скептицизм в отношении ряда сообщений, например о разрывании на части согрешивших девушек, о пожирании мозга и т.п., вполне допустим [3].

Внимательное рассмотрение различного рода «свидетельств» побуждает нас также скептически относиться к рассказам о так называемом кулинарном каннибализме, т.е. о поедании человеческого мяса из простого пристрастия к нему или из чревоугодия. Если такие случаи и существовали, то объяснение им скорее следует искать в позднейшей деградации под влиянием контакта. Оставим в стороне всегда и везде имевшие место спорадические случаи каннибализма, вызванные сильным голодом (как, например, во время войн и особенно осад — широко известен рассказ о том, как мать съедает свое дитя во время осады римлянами Иерусалима, дошедший до нас в книге Иосифа Флавия), психическими заболеваниями или криминальными соображениями (например, изготовление в голодные годы после первой мировой войны в Германии пирожков с человеческим мясом). Все эти случаи не являют собой примера каннибализма как социального установления, они — отклонения от нормы, признаваемые таковыми всеми членами данного общества, чаще всего и самими каннибалами.

Основная масса заслуживающих доверия сообщений о каннибализме как об обычае, признанном общественной нормой, указывает на то, что он теснейшим образом связан с религиозными и магическими представлениями, разделявшимися этими обществами. Об этом же говорят практически все примеры, приводимые Фальк-Рённе. Вспомним многочисленные упоминания в книге об использовании частей человеческого тела, костей в ритуальных целях, о хранении их в мужских домах в качестве фетишей. Среди папуасов широко распространено представление о том, что все человеческое тело или только голова являются вместилищем особой духовной силы, маны, а поедание тела передаст ману ее новому обладателю. Недаром папуасы, участвовавшие в убийстве и поедании миссионеров и их спутников в долине Балием, говорят потом: «Мы съели их для того, чтобы получить частицу их силы». Связь каннибализма с верой в магическую силу маны многообразна. Своеобразное проявление ее — так называемый эндоканнибализм, или патрофагия, т.е. полное или частичное поедание тел умерших родственников, примеры чему мы также видим в книге. Как сообщают различные наблюдатели и ученые, это действие совершается не из стремления присвоить себе ману умершего, а из пиетета к нему, из желания сохранить его материальную оболочку внутри родственного коллектива, не дать возможности червям исполнить свою мрачную миссию. Кстати, эта форма каннибализма была в прошлом едва ли не самой распространенной.

Сходные с этими представления, возможно, лежат в основе еще одного экзотического обычая — мумификации, известной, как мы видим, не только в Древнем Египте, но и на Новой Гвинее и в других районах мира, например на Алеутских островах — в зоне распространения культа предков, принимающего самые причудливые формы.

Герой Достоевского Иван Федорович Карамазов сказал следующую фразу: «...уничтожьте в человечестве веру в свое бессмертие... тогда ничего не будет безнравственного, все будет позволено, даже антропофагия». Действительность, однако, прямо противоположна этому мнению, хотя связь подмечена несомненно точно. Именно вера в свое бессмертие в виде веры в извечную и универсальную ману, переселение душ, или особую духовную субстанцию и является питательной средой антропофагии. На этой же почве явно покоится и другой дикий обычай — охота за головами, которой также немало места уделено в книге Фальк-Рённе. В основе ее лежит культ черепа как магической субстанции. Любопытно, что чаще охота за головами и каннибализм исключают друг друга. Классической зоной первого обычая является островная и частично материковая область Юго-Восточной Азии. Каннибализм был раньше распространен более широко и отмечен в Южной Америке, в Австралии, в Африке и Океании. Но именно Новая Гвинея, последнее прибежище как каннибализма, так и охоты за головами, давала нам еще в 60-е годы XX века редкие примеры сосуществования обоих обычаев.

Как можно оценить их последствия? Определить даже приблизительно количество жертв каннибализма и охоты за головами весьма трудно. Полагаю, что, если бы была возможность вычислить такую цифру, она показалась бы нам, людям XX в., смехотворно низкой по сравнению, например, с количеством жертв второй мировой войны, так же как ужасы людоедства меркнут на фоне газовых печей Освенцима. И тем не менее обычаи эти, бытовавшие не одну тысячу лет, оставили существенный след в виде этнической и социальной атомизации этих обществ, разделения их на мелкие и мельчайшие фрагменты, весьма слабо связанные друг с другом. Подрыв контакта, искусственное замыкание общества и как следствие его — неизбежная отсталость, необходимость самим додумываться до того, что стало уже общим достоянием человечества, необычайно медленный социальный и духовный прогресс — вот прямые последствия этих двух обычаев. Часть вины за то, что Новая Гвинея вошла в XX в., сохранив ранневарварский облик, несомненно, лежит на каннибализме и охоте за головами.

Другое следствие — разительно отличающиеся от наших этические представления, в частности, обесценение человеческой жизни. Отчасти оно идет от представления о вечности духовного существования, о постоянном перетекании духовной субстанции из одного состояния в другое. Но главным образом оно объясняется постоянно практиковавшимися убийствами, рассматривавшимися как необходимое условие для нормальной социальной жизни.

Наконец, хочется отметить еще одну особенность исторического развития каннибализма и охоты за головами. Вписываясь в современную историю, они иногда перерождаются, теряют свое культовое значение и превращаются в неприкрытый разбой и хладнокровное кровопролитие. Так, в Тропической Африке, где процветала уже в новое время работорговля, по своим масштабам далеко превзошедшая средневековый или даже античный размах этого позорного ремесла [4], бытовавший ранее ритуальный каннибализм переродился в некоторых местах просто в потребление человеческого мяса в пищу без всяких ритуальных мотивов. Обусловлено это было взглядом на раба как на животное, а не как на человека. Бывшие охотники за головами на Калимантане, оказавшись втянутыми в конкурентную борьбу европейских держав за обладание Индонезией, сводили ритуальный характер своих набегов до минимума и превращались в страшных пиратов и разбойников, нагонявших ужас на целые страны. Такого рода развитие, правда, почти не затронуло Новую Гвинею.

Таким образом, каннибализм и близкие к нему обычаи предстают перед нами не в виде простого пережитка животного состояния, не в виде вынужденного явления, обусловленного голодом, недоеданием или массовой патологией, а в виде определенного религиозно-магического действия, направленного как на врагов, так и на соплеменников. Развитие контактов с окружающим миром неизбежно приводит к исчезновению этих обычаев, которому иногда предшествуют перерождение и деградация.

Установление контакта, влияние колониализма, драматическое столкновение разных культур — вот еще «герои» Фалък-Рённе, занимающие в книге не меньше места, чем каннибализм или ужасы традиционного образа жизни папуасов. Береговые области Новой Гвинеи, особенно ее северо-западной части, уже давно были втянуты в орбиту восточноиндонезийских феодальных государств, в частности султаната Тидоре, существовавшего с XV до начала XX в. Однако этот ранний контакт носил принципиально иной характер, отличный от влияния европейских держав в эпоху колониализма. Индонезийцы основывали свои опорные пункты на небольших, часто необитаемых островках недалеко от побережья; там постепенно селились выходцы из Малайского архипелага, смешиваясь с коренным папуасским населением, возникали так называемые торговые этносы, которые по своему культурному облику прекрасно вписывались в общую картину Малайского архипелага. Однако в глубь острова они не проникали. Жители Новогвинейского нагорья надежно охранялись от контакта как болотами, лесами и непроходимыми горами, так и каннибализмом и охотой за головами.

Только в начале XX в. в глубинных районах острова стали появляться первые посланники колониальных держав — христианские миссионеры. Некоторые из них действительно погибли там, не сумев установить контакта. Но большинство успешно обосновались в разных частях Новогвинейского нагорья, и места, где они построили свои миссии, довольно скоро стали превращаться в центры нового социального и этнического развития. Почти во всех других европейских колониях в Африке, Америке, Океании вслед за первопроходцами-путешественниками и миссионерами появились солдаты, а за ними и чиновники колониальной администрации, а еще позже предприниматели, торговцы и т.д. Новая Гвинея была одной из последних стран, завоеванных колониализмом, и поэтому здесь эта традиционная колониальная схема была несколько иной. Случилось так, что голландские колониальные власти, существовавшие в Ириан-Джая до 1962 г ., практически не проникли в глубь страды, и вся центральная часть этой территории либо оставалась самостоятельной, не затронутой никакой колониальной администрацией, либо находилась под контролем миссионеров. На востоке острова, в будущем государстве Папуа-Новая Гвинея, австралийские власти сумели уже в послевоенный период установить свой контроль над большей частью Новогвинейского нагорья и даже создать в самом центре острова небольшие современные города, такие, как Маунт-Хаген, Менди или Горока, быстро ставшие центрами экономического развития, вовлекавшими в сферу своей деятельности население окружающих сельских местностей, еще вчера обитавшее в условиях каменного века.

Контакт оказался стремительным, и преобразования традиционного образа жизни папуасов охватили самые глухие районы. Массовое распространение получило христианство — сейчас большинство папуасов исповедуют эту религию в самых разных ее вариантах. Именно христианство и развернуло основное наступление на традиционную социальную структуру и старые духовные ценности. Разумеется, лозунг уничтожения каннибализма был сразу же взят на вооружение миссионерами и колониальными властями. Каннибализм стал быстро исчезать, на смену ему пришла современная жизнь колонии, далекая от той, которую представляли себе папуасы, пытавшиеся по-своему понять проповеди миссионеров.

Язвы колониализма достаточно хорошо известны, и Новая Гвинея не была исключением в яркой истории этой эпохи. Парадокс заключается в том, что колониализм способствовал выходу острова из дикости и каменного века, но стоило это коренному населению огромных жертв, особенно в первую половину текущего века. Своеобразной реакцией на колониализм стали так называемые милленаристские движения, или карго-культы, — синкретические религиозные движения, завоевавшие большую популярность у папуасов и в массе носившие антиколониальный характер. Хотя Фальк-Рённе и не касается вплотную этого явления, некоторое представление о нем можно составить из истории об Обахароке и ожидании им даров от его белой супруги.. Аналогичные ожидания зарождаются и у вождя кукукуку, вознамерившегося женить автора на своей дочери. Многие папуасы, подобно этим двум, стремились овладеть тайной белого человека, его способностью доставать нужные вещи — карго. Но как это сделать, им было неясно; естественным для них казалось обращение к магии.

И здесь мы подходим к важному моменту, необходимому для понимания ряда эпизодов книги Фальк-Рённе. Подобно тому как папуасы часто оказывались неготовыми к контакту с европейской цивилизацией, неготовыми к контакту с папуасами часто оказывались и сами представители этой цивилизации. Глубокое впечатление производит чтение главы о трагических событиях, связанных с деятельностью миссионеров С. Дейла и Ф. Мастерса в Долине Балием в 1968 г . Безусловно, жалко этих людей, ставших мучениками неудержимого стремления насильственно привести папуасов к тому, что казалось им правильной жизнью. Казалось бы, так оно и есть: действительно, каннибализм ужасен, сожжение атрибутов старой жизни, которого они требовали от папуасов, должно было стать символическим актом начала приобщения к цивилизации. Оставим, однако, на некоторое время в стороне этический аспект этой программы, забудем о том, что среди сжигаемых атрибутов немало прекрасных произведений искусства, которыми гордился бы любой музей, забудем на минуту также и то, что не всегда хорошо «насильно загонять в рай». Посмотрим исторический фон, на котором развивалось это событие.

Совсем рядом, немного к западу от мест, где обосновались оба миссионера, живет народ, известный этнографам под названием западных дани. Впервые в их страну чужеземцы, т.е. голландская географическая экспедиция, проникли в 1921 г ., но реальный контакт был установлен только в 1954 г ., когда там была построена первая миссия. К 1962 г . среди западных дани работали уже 12 миссий, при каждой из которых была небольшая посадочная полоса. Миссионеры стали активно бороться против межплеменных войн, последняя из которых разразилась в апреле 1961 г . Реакция дани на это и на призывы миссионеров отказаться от старой жизни была весьма положительной, потому что миссионеры привезли с собой много карго, и казалось, сделай так, как они призывают, и карго окажется у папуасов.

Акции, к которым призывали Дейл и Мастерс в 1968 г ., здесь еще в 1959 г . стали происходить по инициативе самих папуасов. Среди них появился проповедник по имени Ябонеп, который объявил себя христианином и стал ходить по деревням дани и сжигать оружие и предметы старого культа. Однако при этом он проповедовал, что каждый, кто последует его призыву, станет бессмертным, что старухи снова превратятся в молодых девушек, что никто не будет испытывать физической боли и т.д. Миссионеры забеспокоились и бросились опровергать учение Ябонепа, но было уже поздно. В течение двух лет дани не только сожгли все материальные напоминания о прежней жизни, но и отказались от всех прежних обычаев: от «свиных праздников», от половой сегрегации, даже от традиционной системы родства, от избегания свойственников, от брачных выкупов. Они желали стать такими же, как миссионеры, и ждали от этого немедленной компенсации. Частично она последовала, потому что дани, благодаря тому что на их земле обосновались миссионеры, приобрели влияние на другие племена, которым они стали поставлять топоры и некоторые другие виды карго. Но весь народ был охвачен ожиданием чуда. Несколько смертей, которые случились за это время, объяснялись тем, что дани еще не от всего отказались.

К сожалению, мне неизвестно, как развивалось движение Ябонепа в 1968 г ., но совершенно очевидно, что бессмертия и омоложения своих соотечественников он не добился. Можно предполагать, что его проповедь стала к тому времени менее популярной, что должно было начаться какое-то иное осмысление происходящих событий. И вот на этом-то фоне появляются два молодых миссионера, призывающие ближайших соседей западных дани снова жечь то, что осталось у них от прежней жизни! Прямо скажем, неясно, чего здесь больше — безрассудной жажды мученичества или просто безответственности. Два молодых человека в результате пали жертвой обоюдной неподготовленности к контакту.

Еще бoльшую безответственность проявил Майкл Рокфеллер, также нелепо погибший на Новой Гвинее. Смерть его так и осталась неразгаданной. Скорее всего он просто погиб при кораблекрушении. Тогда, в начале 1960-х годов, дело это вызвало широкий резонанс, велось следствие, в которое немало денег вложили родственники погибшего, но эркюлям пуаро и шерлокам холмсам тогда еще нечего было делать на Новой Гвинее. Более интересно другое — его экспедиция в погоне за эффектными приобретениями и яркими кинокадрами фактически выступила стимулятором охоты за головами и межплеменных войн. Совсем уж безобразно поведение Вин Сарджент, которая на время «вышла замуж» за папуасского бигмена и обрекла его тем самым на гибель. Цена этого — статья о «сексуальном поведении» новогвинейских аборигенов.

Контакт на Новой Гвинее продолжается, в него включились наряду с бывшими европейскими колониальными властями представители индонезийской администрации на Ириан-Джая. Большой остров вступил в пору современного политического развития. Папуа — Новая Гвинея недавно отметила десятилетие своего независимого существования. Она проводит внешнюю политику нейтралитета, укрепляет отношения со странами региона, особенно с Австралией и странами Меланезии. Правительство Папуа — Новой Гвинеи выступает против испытаний ядерного оружия во всех сферах и против складирования радиоактивных отходов на дне Тихого океана. Вместе с тем ПНГ переживает серьезные экономические и социальные трудности. Повсюду на Новой Гвинее возникают новые политические объединения, конфессиональные группы, начинают появляться, во всяком случае в Папуа-Новой Гвинее, зачатки будущего объединения в какие-то национальные организмы; одновременно с этим расцветает в обеих частях острова сепаратизм. Трудно предсказать, как именно сложится судьба того или иного папуасского народа, стоящего только на пороге контакта, как, например, кукукуку. Ясно одно: эра каннибализма безвозвратно ушла в прошлое. Однако изучение наследия папуасских народов, в том числе и его негативных сторон, не только имеет академический интерес, хотя и он немал, но и тесно связано с планированием современного развития освободившихся от колониализма стран, в том числе и молодых государств Океании. (Подробнее см.: Океания. Справочник. М. 1982.)

Библиография работ А.   Фальк-Рённе

Общий перечень трудов

Представленные сведения о работах Арне Фальк-Рённе (1920–1992)   — с датского сайта и, по-видимому, на датском языке (хотя не исключаются и другие европейские языки кроме немецкого, французского и английского).

  1. “Det bedste for min rejsevaluta: Handelsmoral, pengeveksling og souvenirindkob i sydens turistlande”. 1953.
  2. “Eventyrf?rden til greven af Monte Cristo's o”. 1953.
  3. “Eventyrf?rdsen til Robinson Crusoe's o”. 1954.
  4. “Se Neapel — og spis sovs til”. 1956, 1958, 1980.
  5. “Det var pa Capri ”. 1957.
  6. “For gr?nsen lukkes”. 1958.
  7. “Hyklere og myklere pa Mallorca ”. 1958.
  8. “Sk?bnens flod”. 1959.
  9. “Tafiya”. 1960.
  10. “Dj?velens diamanter”. 1961.
  11. “Tv-Rom i slavehanderens spor”. 1961.
  12. “Tv-Tom i Sydhavet”. 1961.
  13. “Tv-Tom i urskoven”. 1961.
  14. “Hinduvejen”. 1962.
  15. “Tilbage til Tristan”. 1963.
  16. “Vejen til Betlehem: en moderne pilgrimsf?rd”. (1963, 1966 [1- е издание ]) , 1970, 1979.
  17. “I morges ved Amazonfloden: indtryk fra en rejse i Latinamerika”. 1964.
  18. “Afrika”, sammen med Felix Sutton. 1965.
  19. “Paradis om bagbord: en rejse i Bountys kolvand”. 1965.
  20. “Mine venner kannibalerne”. 1966.
  21. “Vejen Paulus gik: en rejse i apostlen Paulus' fodspor”. 1967, 1972, 1986.
  22. “Sydhavets bolger”. 1969.
  23. “Dode indianere sladrer ikke”. 1970, 1971.
  24. “Abrahams vej til Kana'ans land”. 1971.
  25. “Skrumpehovedets hemmelighed — og andre sandf?rdige beretninger fra fjerne himmelstrog”. 1971.
  26. “I Stanleys fodspor gennem Afrika: 100 ar efter modet med Livingstone”. 1972.
  27. “Dode indianere: folkedrab i Sydamerika”. 1973.
  28. “ Kannibalernes Ny Guinea ”. 1974.
  29. “Med Falk-Ronne til Israel ”. 1974.
  30. “Med Falk-Ronne til Kanarieoerne”. 1974.
  31. “Dr. Klapperslange: beretningen om Bjarne Berboms 32 ar som hvid medicinmand i Sydamerikas urskove”. 1975.
  32. “Med Falk-Ronne til Rom”. 1975.
  33. “Den sidste flygtning fra Dj?vleoen”. 1976.
  34. “Du er Peter: en rejse i apostlen Peters fodspor”. 1976.
  35. “Jorden rundt i 80 dage — 100 ar efter”. 1977.
  36. “Machetebrodre”. 1977.
  37. “Den sidste flygtning fra Dj?vleoen”. 1977.
  38. “Med Falk-Ronne til Capri  — og Napoligolfen”. 1978.
  39. “Pilar — en pige fra Guatemala ”. 1979.
  40. “Rejse i faraoernes rige”. 1979.
  41. “Don Hested?kken: en danskers livssk?bne i Sydamerika”. 1980.
  42. “Hvor er du, Paradis?” 1982.
  43. “Pa Biblens stier: en rejse i Johannes Doberrens fodspor”. 1982.
  44. “Australien: indvandrernes land”. 1983.
  45. “Rom varer hele livet”. 1984.
  46. “Spanien i hjertet”. 1986.
  47. “Mytteri i Sydhavet: i Bountys kolvand”. 1987.
  48. “Oerne i solen”. 1988.
  49. “ Canada : indvandrernes land”. 1989.
  50. “Klodens forunderlige mysterier”. 1991.
  51. “ Bag de bl a bjerge ”. 1991.

В СССР были переведены три книги А. Фальк-Рённе, причем две из них выдержали по нескольку изданий.

Библиография переводов А.   Фальк-Рённе на русский язык

I . “Paradis om bagbord: en rejse i Bountys kolvand”. 1965

  1. Фальк-Рённе А. Слева по борту — рай: Путешествие по следам Баунти. М.: Главная редакция восточной литературы издательства «Наука». 1980.
  2. Фальк-Рённе А. Слева по борту — рай: Путешествие по следам Баунти. М.: Главная редакция восточной литературы издательства «Наука». 1982.
  3. Фальк-Рённе А. За левым бортом — рай: Путешествие по следам Баунти. Вильнюс: Вага. 1984.

II . “ Kannibalernes Ny Guinea ”. 1974

  1. Фальк-Рённе А. Путешествие в каменный век: Среди племен Новой Гвинеи. М.: Главная редакция восточной литературы издательства «Наука». 1985.
  2. Фальк-Рённе А. Путешествие в каменный век: Среди племен Новой Гвинеи. М.: Главная редакция восточной литературы издательства «Наука». 1986.

III . “Hvor er du, Paradis?” 1982

Фальк-Рённе А. Где ты, рай? [О начале колонизации Австралии в конце XVIII в.]. М.: Прогресс. 1989.

КУРУ, «БЕШЕНСТВО» КОРОВ И ДРУГИЕ ПРИОННЫЕ ПАТОЛОГИИ. Обзор

Готье Неимущий

Принятые сокращения

ЦНС — центральная нервная система

ГЭ КРС — губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота («бешенство» коров)

БКЯ — болезнь Крейтцфельдта-Якоба

PrP sen  — нормальный прион, чувствительный (sensitive) к протеолитическим ферментам

PrP res  — аномальный, инфекционный прион, устойчивый (resistant) к протеолитическим ферментам

От автора обзора

Так называемое «бешенство» коров, или ГЭ КРС, которое передается людям, в настоящее время вызывает столь большую тревогу во всем мире, что, по-моему, забыли даже о ВИЧ. ГЭ КРС входит в группу так называемых «прионных патологий», возбудитель которых имеет экстраординарную природу применительно к законам биологической материи: это белковое образование без всяких следов нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), названное «прионом». Непосредственно не занимаясь прионами, я в 1998 гг. заинтересовался этим вопросом и ознакомился «по верхам» с некоторым количеством специальных обзоров и статей (преимущественно англоязычных). Составилось определенное представление. Но за прошедший срок исследования, конечно, не стояли на месте. И вот, осуществляя в январе 2003 г . OCR весьма интересной и информативной книги А. Фальк-Рённе «Путешествие в каменный век. Среди племен Новой Гвинеи» я снова столкнулся на примере таинственной во времена похода Фальк-Рённе болезни папуасов кyру с прионными патологиями. Это снова стало мне любопытно, и я решил освежить имеющуюся информацию.

Если раньше я смотрел непосредственно научную литературу (хотя и «по верхам»), то теперь поступил проще: взял в Сети соответствующие данные на самых разных русскоязычных сайтах. Отдельные из них представляли собой электронные версии почти научных исследований и обзоров (сайт ВНИИ мясной промышленности — лаборатория микробиологии и гигиены производства; Медицинская газета; Русский медицинский журнал; Архив патологии и др.). Остальные являлись популярным изложением более или менее грамотными авторами того, о чем им поведали научные работники.

Анализ сведений, которые я раздобыл в Сети, продемонстрировал наличие информационных пробелов, в частности, для диагностики и терапии прионных патологий. На эти темы я взял непосредственно научные источники последних лет (рефераты). Они, конечно, англоязычные. Следует отметить, что всего публикаций, в которых в той или иной мере затрагивается тема прионов, в мире к 2003 г . накопилось около 4500. Понятно, что просмотреть все или большинство из них не способен никто. Но выбрать необходимые исследования последних лет по ключевыми словам можно. И — вот они, недостающие данные.

Вначале из всего добытого я хотел написать краткий миниобзор. Однако так не вышло: слишком много проблем надо было затронуть. Получился не только практически полноценный обзор, но даже такой, объем которого чуть не вдвое превышает допустимый в научных журналах. Однако нам бумаги не жалко: компьютер не журнал, а урезающей все и вся редакции над нами нет (правда, нет и рецензентов, что нехорошо).

Конечно, множество из представленных мною в «Литературе» ссылок для научных работ недопустимы: это ссылки на сайты и странички Сети. Да и форма представления ссылок недопустима для нормальной публикации. Но, во-первых, среди них имеются и научные работы и, во-вторых, я попытался подходить к материалам, взятым из Сети, критически. Данные, вызывающие сомнения, или не приводил, или указал на их проблематичность. От формы же ссылок суть не меняется. Сначала я не хотел приводить их номера в тексте, а дать только «Список использованной литературы» (как в школьных рефератах), однако потом все-таки решил потрудиться.

Обзор написан в январе 2003 г . и вряд ли скоро устареет.

Думаю, что я затронул все ключевые вопросы и не слишком сильно углублялся «в науку». Написано по-русски: прочти, товарищ, и будешь иметь представление и о «бешенстве» коров, и о прионах, и о том, надо ли нам их бояться (по моему мнению, разумеется). Писал я во многом для себя (чтобы знать и самому), но формировал темы и редактировал написанное, безусловно, для тебя, друг. Для читателя интереснейшей книги А. Фальк-Рённе, а, значит, в чем-то моего единомышленника.

1. История открытия прионных патологий

1.1. Скрепи — первое описанное прионное заболевание

Издавна для овец была известна такая болезнь, как «трясучка» [1] (в некоторых источниках — «почесуха» [2]) — скрепи (scrapie). Она развивалась медленно и заключалась в постепенном формировании фатальных нарушений в работе ЦНС. Такие патологии называются «энцефалопатиями». Болезнь была инфекционна и передавалась от животного к животному (трансмиссивное заболевание). Все заболевшие овцы погибали. Сходные энцефалопатии были описаны для диких жвачных, для кошек, норок и др. животных.

Долго не могли выделить инфицирующий агент и полагали, что трансмиссивные энцефалопатии имеют вирусную природу и таким образом передаются от одного животного к другому, а инфекционный агент может реплицироваться. Иными словами, если это вирус, то он имеет в качестве хранилища генетической информации нуклеиновую кислоту — ДНК или РНК. Вот она-то и реплицируется в клетках организма-хозяина. Как и у всех вирусов.

Но инфекционный агент при скрепи был резистентен (устойчив) к облучению в высоких дозах, к повышенной температуре и к различным химическим обработкам. Все такие воздействия инактивируют вирусы, поскольку их «сердце» — нуклеиновая кислота, весьма лабильная молекула. Обнаружили также, что инфицирующая фракция, выделенная из мозга погибших от скрепи овец, не содержит ни ДНК, ни РНК. В 1967 г . T. Alper показала, что репликация (воспроизведение) агента скрепи не зависит от нуклеиновых кислот. Был выделен соответствующий инфицирующий фактор — липидный фрагмент клеточных мембран мозга, но оставалось не ясным, как такое вещество может реплицироваться без ДНК или РНК [1, 3, 4].

Через несколько лет (конец 1960-х гг.) англичане I.H. Pattison и K.M. Jones продемонстрировали, что инфекционный агент скрепи является белком относительно малого размера, а англичанин J.S. Griffits обнаружил, что именно этот белок способен передавать болезнь и «воспроизводиться» [3].

Казалось бы, упомянутыми англичанами были заложены основы понимания механизмов возникновения скрепи. Однако, как мы увидим ниже, все лавры достались (и ныне достаются) американцу Стэнли Прузинеру (S.B. Prusner) (правда, он расставил окончательные акценты).

1.2. «Самовоспроизводящийся» белок — «аргумент» в пользу гипотезы о «самозарождении» жизни на Земле

Здесь нам уместно немного отвлечься от собственно прионных патологий и рассказать, какие кажущиеся аргументы это открытие дало в 1960–1970-х гг. в пользу теории биогенеза — теории о «самозарождении» жизни.

Если ты, друг, хорошо учил биологию в старших классах, то, наверное, помнишь всякие «первичные бульоны» Опарина, всякие «коацерватные капли» а также опыты Стэнли Миллера (правильнее их называть опытами С. Миллера — Г. Юри, поскольку и ученик Миллера Г. Юри принял в них весьма активное участие [1]).

Моделируя условия на первобытной Земле, Миллер помещал в закрытую колбу немного воды и заполнял ее смесью газов, которые, по мнению Юри, должны были составлять примитивную атмосферу: водорода, метана и аммиака. Затем через газовую смесь при 80 ° С пропускались электрические разряды, имитирующие грозовые разряды. С помощью химического холодильника собирали продукты реакции. Через неделю в газовой фазе были обнаружены окись углерода, двуокись углерода и азот, а в охлажденном конденсате — биологически важные соединения, среди которых — некоторые аминокислоты, входящие в состав белков и ряд простых органических кислот.

В течение последующих двух десятков лет опыт был повторен с использованием самых различных газовых смесей, которые, как полагали экспериментаторы, могли бы существовать в составе примитивной атмосферы. Варьировали температуру (до 1000° C ), добавляли облучение, кварцевый песок и т.п. Изощрялись как могли. В результате получили чуть менее 20 аминокислот и ряд других простых органических соединений [1].

Недавно вполне современные нам исследователи — немцы Клаудия Хюбер (Claudia Huber) и Гюнтер Ватерхаузер (Gunter Wachterhauser) взяли уже смеси аминокислот и подвергли их столь же жестким и длительным воздействиям разной вонючей и ядовитой дряни при высоких температурах и высоковольтных разрядах. И вот, они поимели чуть-чуть дипептидов (соединения двух аминокислот) и совсем слезки трипептидов [5]. Крайне мало.

Но все радостно завопили: сами собой получились «биологически важные молекулы» — аминокислоты и даже какие-то «предшественники белков» (забыв, правда, что белки — это не дипептиды и не трипептиды, в белках от десятков до многих сотен остатков аминокислот). Газеты всего мира широко оповещали об этом эксперименте. Некоторые зашли столь далеко, что заявили следующее: «Немецкие химики создали живые клетки из комбинации аминокислот...» (цитировано по [5]). Каждому ясно, что аминокислоты с мелкими пептидами, с одной стороны, и белки клетки, с другой, это две большие разницы.

Однако вернемся к Миллеру — Юри. Получили аминокислоты и еще кое-то (в том числе некоторые нуклеотиды, из которых, как из кирпичей, построена ДНК). Параллельно в СССР функционировал престарелый, давно покойный ныне А.И. Опарин со своим Институтом по биогенезу и коацерватными каплями. В этих каплях, как он полагал, на первобытной Земле находились аминокислоты, которые превращались в белки. Все ломали себе голову, как же могла сама собой образоваться матрица информации — ДНК. Ведь если самовоспроизводящейся матрицы нет, то синтезированные путем драконовских опытов аминокислоты и даже пептиды ни к чему: как они могли реплицироваться сами собой? Даже если они и образовывались на «первичной Земле», то так и оставались там одинокими.

Тогда придумали гипотезу «жизнь без нуклеиновых кислот» — коацерватные капли и микросферы. Согласно ей, первыми информационными молекулами были белки и первые примитивные клетки функционировали без нуклеиновых кислот и без генетических систем. А.И. Опарин (и вместе с ним некоторые биогенетисты-эволюционисты Запада) предположил, что первые «клетки» появились в тот момент, когда вокруг одной или нескольких макромолекул белков, обладавших ферментативной (каталитической) активностью, возникла некая отгораживающая их от среды граница, или мембрана. Одно из следствий этой гипотезы состояло в том, что генетический аппарат, обеспечивающий точное воспроизведение клеточных катализаторов, возник на более поздних стадиях биологической эволюции. Эта гипотеза о возникновении «жизни без нуклеиновых кислот» до сих пор все еще поддерживается некоторыми сторонниками самозарождения живого [5].

Понятно, что приведенный бред, не имеющий никаких оснований ни в законах природы, ни в свойствах живой материи, не поддерживался даже большинством биогенетистов, которые стали придумывать, как лучше объяснить «самозарождение» матрицы ДНК.

Но тут-то и подоспела «самореплицирующаяся» белковая частица скрепи. Биогенетисты ухватились за нее: вот, де, белок, а самовоспроизводится. Радостно оповещали об этом (см., например, старую, но исчерпывающую монографию [1]).

Время показало, что они, мягко говоря, не правы. Стэнли Прузинером было обнаружено, что эта частица вовсе не «самовоспроизводится». Эта частица — просто измененный белок, который в норме присутствует в клетках. И инфицирующий агент просто трансформирует такие же, но нормальные белки, в подобные ему, инфицирующему (подробно будет в разделе 2.3).

1.3. Исследования С. Прузинера

В научной статье [3] (“ Chem . and Eng . News ”) сказано следующее: «В 1982 г . Стэнли Прузинер — профессор нейрохимии Калифорнийского университета в Сан-Франциско, показал, что нуклеиновые кислоты не связаны с инфекционным агентом скрепи». Это статья 1998 г . [3]. Да, забыли, забыли на Западе, что все это показали еще англичане в 1960-х гг. (см. выше). Вот так-то друг...

Прузинер назвал инфекционный агент «Прион» (“Prions”), что расшифровывается как “proteinaceous infection particles” — белковоподобные инфекционные частицы. Затем он выделил этот белок (что, конечно, похвально и трудоемко весьма) и клонировал кодирующий его ген (и это крайне сложно и важно) [3, 4].

Далее С. Прузинер исследовал причины возникновения не только скрепи, но и так называемого «бешенства» коров (ГЭ КРС), появившегося в 1980-х гг. в Великобритании и передававшегося людям (см. главу 3). И пошло, и поехало его исследование. Короче, прионные заболевания стоили человечеству двух Нобелевских премий: одну в 1976 г . получил Дэниэл Карлтон Гайдушек (D.C. Gajdusek) из США за то, что обнаружил причины болезни папуасов кyру (см. главу 3), а другую, в 1997 г . — С. Прузинер за «открытие принципиально нового типа инфекций» — прионных [2–4].

Вот основные положения прионной гипотезы С. Прузинера:

Прионы представляют собой «мелкие белковые инфекционные частицы, резистентные к инактивирующим и модифицирующим нуклеиновые кислоты процедурам и содержащие аномальную изоформу клеточного белка, который является основным и необходимым компонентом клетки» [3, 4, 6].

В настоящее время С. Прузинер активно разрабатывает способы лечения БКЯ — прионного заболевания людей, связанного с употреблением в пищу «бешеных» коров. Про БКЯ и про то, насколько он преуспел в этом, мы расскажем ниже в главах 3 и 6.

2. Прионы нормальные и инфекционные

2.1. Прионы — нормальные белки в нормальных клетках

Первоначально введенный С. Прузинером термин «прион», как мы уже видели, относился именно к инфекционной частице. Позже оказалось, что собственно инфекционная частица является широко распространенным в клетках белком, однако с измененной вторичной структурой. И, поэтому, термин дифференцировали на два, согласно чувствительности к обработке протеолитическими ферментами: PrP sen  — нормальный прион (чувствительный к протеазам), и PrP res  — инфекционный, измененный прион, резистентный к протеазам [3, 4].

Чем же они отличаются? Сначала надо вспомнить школьный курс биологии старших классов, а именно: структуру белка.

Молекулы белка представляют собой длинные цепочки из остатков аминокислот, соединенных пептидной связью; они имеют определенную пространственную организацию. Различают четыре уровня такой организации.

Первичная структура белка — это его аминокислотная последовательность, т.е. порядок чередования аминокислотных остатков в молекуле.

Вторичная структура белка отражает конформацию молекулы: скручивание в пространстве. Одна из наиболее распространенных форм – a -спираль. Это спираль, удерживаемая водородными связями между витками (по 3,7 аминокислоты на виток). Помимо этого в молекуле встречаются участки с жесткими ?-структурами (или ?-слоями), также характеризующиеся образованием связей между остатками аминокислот. Представить себе в воображении, как формируются ?-структуры, трудно и не нужно. Скажем только, что такие структуры («параллельные» и «антипараллельные» слои) ответственны за изгибы и жесткость молекулы.

Третичная структура белка связана с трехмерной конфигурацией уже скрученной (спирализованной) молекулы в пространстве. Она обусловлена связями между находящимися вдали друг от друга остатками аминокислот и формирует доменную структуру (все те же спирали, но изогнутые или запутанные на еще более высоком уровне).

Четвертичная структура белка образуется за счет взаимодействия между разными молекулами, являющимися частями белка (его субъединицами) и характерна для сложных больших белков — гемоглобина, альбумина и др.

Каждый белок имеет свою постоянную неизменную структуру [7].

Нормальный прион есть нормальный белок клеток. Это гликопротеин (т.е., с фрагментом углевода). Идентифицированы и кодирующие его гены, причем для самых разных биологических объектов — от мышей до человека. PrP sen обнаружен во многих тканях организма [3, 4, 8, 9]. Однако нормальная функция его так до конца и не известна. Предполагают следующее:

  1. Участии в транспорте и депонировании ионов меди (кофакторов ряда ферментов), поскольку прион имеет связывающий участок для Cu 2+ . У мышей с делецией в соответствующем гене (иными словами, с дырой в ДНК в месте гена приона) наблюдается снижение уровня меди в организме [3].
  2. На культурах клеток ( in vitro ) показано, что прион может участвовать в регуляции и уровня кальция [8, 9].
  3. Множество молекул прионов находится на поверхности нервных клеток и есть гипотеза, что прионы необходимы для выполнения указанными клетками своих функций.

Данные литературы, однако, на этот счет противоречивы. Так, в одной из работ при исследовании линии мышей с заблокированным геном приона (то есть, у которых не вырабатывается этот белок) никаких отклонений от нормы при развитии животных не обнаружено [3]. Это научное исследование 1998 г . В другом же источнике (из Сети) указывается, что у мышей, дефицитных по гену приона, наблюдается гибель клеток Пуркинье в мозжечке, гибель нейронов и, соответственно, нарушение координации и нервные патологии [10].

Сразу скажем, что изучение особенностей выведенных линий мышей, которые дефицитны по тому или иному гену, ныне — обычный подход при изучении функций кодируемого этими генами белка. И то, что мыши способны нормально развиваться без синтеза кодируемого белка отнюдь не значит, конечно, что белок «не нужен» организму. Просто термин «нормальное развитие» не совсем верен. Надо говорить «нормальное» по таким-то использованным критериям (все учесть невозможно). Однако если бы у мышей, дефицитных по гену приона, действительно отмирал бы мозжечок, то, конечно, это не укрылось бы от внимания ни одного исследователя. И нам, все-таки, остается более доверять работе [3], чем сведениям, полученным на сайте интернета [10].

Исходя из изложенного, делаем следующие выводы:

  1. Прионы присутствуют во многих клетках организма и в особенности распространены в нервных тканях;
  2. Функция нормальных прионов не ясна.

Поговорим о свойствах нормального приона. Есть ли отличия от других клеточных белков? Нет, он ничем не замечателен. Прион гидролизуется протеазами (ферментами, переваривающими белки), денатурирует при нагревании, инактивируется глутаровым альдегидом, формалином и т.п. Пространственная конфигурация молекулы приона на 42% представлена нормальной a -спиралью и только на 3% — ?-структурами (изогнутые зигзагообразные участки молекулы). Наличие значительного количества участков с a -структурами делает прион (как и подавляющее большинство других белков) легко растворимым в водной среде (коей и является среда клетки) [3, 4, 8, 11].

2.2. Инфекционный прион

Молекула такого приона, ничем не отличаясь от нормальной по аминокислотной последовательности (т.е., по первичной структуре), характеризуется аномальной конформацией. В ней несколько меньше участков с a -спиралью — не 42%, а 30%, но много больше ?-структур — не 3%, а целых 43% [3, 8, 11].

Такая конформация белковой молекулы ведет к приобретению прионом совершенно чудовищных свойств, если сравнивать его с другими биологическими молекулами. PrP res нерастворим, резистентен к гидролизу протеазами, не поддается ни формалину, ни глутаровому альдегиду, не инактивируется ни ультрафиолетом, ни ионизирующей радиацией в больших дозах [3, 4, 8, 12]. Кажется удивительным, но аномальный прион не инактивируется в течение 4-х месяцев и более в 20% растворе формалина [13].

Но самое ужасное — крайне аномальная термостабильность. Подавляющее большинство белков организма денатурируют не более чем при 60°С в течение нескольких минут. Прион же с измененной конформацией сохраняет инфекционность при 110° C , причем сообщали, что удалось воспроизводить заболевание у подопытных животных, которым инъецировали зараженные ткани, подвергавшиеся обработке при очень высоких температурах ( 300° C и более) [13]. Как сохраняется белок-прион в подобных условиях — загадка. Лично мне, все-таки, в 300° C не сильно верится, но в намного больше чем 100° C поверить можно.

Вот почему столь страшны прионные патологии: чтобы обеззаразить тушу, необходима, как отмечалось, обработка при очень высоких температурах. Собственно, никто и не пытается обеззараживать тушу павшей от «бешенства» коровы, чтобы использовать ее по назначению. Никто не хочет рисковать, и тушу просто сжигают при температурах порядка 1000–1200° C [14, 15].

2.3. Что происходит, если в клетке появляется аномальный прион

С этим, собственно, и связан основной молекулярный механизм прионных заболеваний. Происходит страшное: постепенно все нормальные прионы внутри клетки превращаются в аномальные. Иными словами, их конформация изменяется так, что появляются столь же значительные участки ?-структур, как и у инфекционного приона [3, 4, 16]. Как это происходит, до сих пор до конца не выяснено. Имеются следующие предположения [3]:

1) Гетеродимерный механизм.

При смешивании мономеров (молекул) PrP sen (нормального) с PrP res (инфекционным) вследствие взаимодействия ?-структур происходит формирование сначала гетеродимера (то есть, комбинации из двух различных молекул), который затем превращается в гомодимер из двух одинаковых инфекционных прионов. Потом следует их диссоциация (расхождение) и — вот вам, вместо одного инфекционного приона их стало два. Затем из двух — четыре и т.д.

2) Механизм, обусловленный полимерной инициацией.

Вначале молекулы инфекционных прионов связываются между собой, формируя как бы «повреждающую основу» — олигомеры (короткие полимеры) или длинные полимеры. И вот с ними-то, с этими «ядрами инфекции», и происходит взаимодействие отдельных молекул нормальных прионов PrP sen , что приводит к превращению последних в инфекционные.

Можно видеть, что, по сути, оба гипотетических механизма не слишком отличны друг от друга [3]. Главное же то, что реакция превращения нормальных прионов в аномальные развивается по цепному лавинообразному механизму: один инфекционный прион превращается в два, два — в четыре и т.д. И, в итоге, рано или поздно все прионы становятся аномальными.

Но такие прионы нерастворимы в жидкой среде клетки; они выпадают в осадок, образуя между собой агрегаты — так называемые нерастворимые волокнистые амилоидные (гликопротеиновые: вспомним, что прионы — гликопротеины) отложения, или бляшки [3, 8, 11, 17]. Поскольку, все-таки, прионов много больше на поверхности и внутри клеток именно нейронов (мозг), то именно там картина наиболее выражена. Фибриллярные (из длинных палочкообразных образований) амилоидные отложения наблюдаются и вне клеток, забивая межклеточное пространство. Внутреннее же «засорение» обусловливает формирование в нервной ткани совсем не нужных вакуолей (окруженных мембраной пузырьков). Наконец, клетки погибают, на их месте образуется пустое пространство («дырки») и, в итоге, постепенно формируется своеобразное губчатое строение ткани пораженного мозга («губчатая дегенерация») [2, 3, 8, 11, 17].

2.4. Как в клетке может появиться аномальный прион

2.4.1. Спонтанное образование

Допускают, что вследствие каких-то процессов молекула нормального приона в нервной клетке способна приобретать аномальную конформацию, заключающуюся в большом количестве участков с ?-структурами. Мало ли отчего такое может произойти? Ну, а дальше — лавинообразная трансформация остальных нормальных прионов в аномальные и, как результат — дегенерация мозга и соответствующие патологии. Возможно, этим объясняется редкая болезнь Альцгеймера, также характеризующаяся атрофией головного мозга и слабоумием. В основном болезнь Альцгеймера поражает людей в старшем возрасте (после 50-ти лет) [4, 18, 19]. В частности, эту патологию диагностировали у бывшего президента США Р. Рейгана, который заранее, еще не впав в маразм, попрощался с нацией.

Напрямую с генетической детерминированностью спонтанное образование в данном случае связать нельзя. По-видимому, можно говорить только о генетической предрасположенности , заключающейся в том, что соответствующий (наследуемый) обмен веществ облегчает случайное формирование аномального приона. Заметим, что болезнь Альцгеймера, также связанная с образованием амилоидных бляшек, развивается как правило в старшем возрасте, т.е. тогда, когда защитные механизмы клетки и организма ослабевают.

2.4.2. Генетически обусловленное образование

Здесь все непосредственно связано с наследуемыми мутациями по гену приона. Нормальный прион человека кодируется единственным геном на коротком плече хромосомы 20 [19]. Аномальности в его гене приводят к синтезу приона с аномальной структурой. Например, при синдроме Гертсманна-Штраусслера-Шейнкера и так называемой фатальной семейной бессоннице (подробнее см. в главе 3), которые передаются «по наследству», патогенез связан как раз с мутациями в гене приона. Также обстоит дело и в случае спорадической формы БКЯ (т.е., не связанной с употреблением в пищу инфицированного материала от коров) [8, 9, 10, 13, 14, 17, 18, 20]. Однако все подобные заболевания (как и другие генетически обусловленные патологии) в популяции человека встречаются крайне редко и, если бы не «бешенство» коров, то мы бы о них и знать не знали.

2.4.3. Инфицирование

Именно этот путь появления приона в клетке ныне наиболее актуален. Именно вследствие него бьют тревогу по всему миру. Он заключается в попадании тем или иным путем экзогенного (внешнего) аномального приона в клетку. Способ подобного попадания, как считают, преимущественно алиментарный (через пищу), но предполагаются и другие. Подробно инфицирование прионом рассмотрено в главе 4.

2.5. Могут ли клетки и организм инактивировать аномальный прион?

Сразу скажем, что здесь ясно не все. С одной стороны, длительный инкубационный период, характерный, как правило, для всех прионных патологий, указывает, что все-таки какие-то защитные механизмы имеются, однако они не способны полностью предотвратить патологию. Они только, по-видимому, отсрочивают ее [16].

С другой стороны, аномальный прион не отличается по первичной структуре от аномальной формы. Более того, прион почти перешагивает межвидовой барьер: первичные структуры белка овец, коров и человека очень похожи [14]. Поэтому к попавшему извне экзогенному приону антитела если и вырабатываются, то не сразу, и он успевает сделать свое черное дело: трансформировать какое-то количество прионов хозяина в инфекционные. Ну, а к тем антитела точно не вырабатываются и иммунитет не формируется (ибо «свое»). Поэтому никакой антисыворотки для лечения прионных патологий (как для лечения оспы или чумы) не получить [2, 8, 12, 13, 14].

И, в то же время, для экспериментальных моделей в настоящее время используются специфические, полученные, грубо говоря, из культур клеток поликлональные или моноклональные антитела именно к инфекционному приону. Именно его они узнают дифференцировано [8, 14]. Правда, для таких антител наверняка характерно хотя и небольшое, но все-таки связывание и нормальных прионов. Это свойство, всегда присущее подобным антителам. Чтобы устранить их неспецифическое связывание, необходимы особые экспериментальные подходы и обработки образцов, что, конечно, невозможно осуществить, если вводить антитела в организм. Да и дорого это весьма: лечить полученными не в условиях организма чистыми антителами. Не напасешься их (организм — он большой). Поэтому использование крайне специфичных антител в настоящее время, насколько я знаю, остается прерогативой сугубо экспериментальных работ, причем на клеточном уровне ( in vitro ) — там их требуется много меньше. Сам же организм, повторим, не способен синтезировать антитела, специфичные именно к приону с аномальной вторичной структурой молекулы (лучше скажем осторожнее: по крайней мере, неспособен в достаточных количествах).

Делаем вывод: клетка и организм не имеют эффективной защиты от внедрившегося и тем более спонтанно образовавшегося инфекционного приона.

3. Виды прионных заболеваний и их краткая характеристика

В Сети встретилось также наименование «прионовые». Эти патологии поражают как животных, так и человека. Их относительно немного. Следует отличать спонтанные (негенетические) и те, которые вызываются инфицирующим агентом.

  1. Скрепи (трясучка, почесуха, scrapie) — инфекционная болезнь овец, впервые описанная в Исландии в XVIII в. Перенесена в Шотландию в 1940-х гг. Поражает и коз. Впервые детально описана в 1954 году Б. Сигурдсоном [13, 14, 20].
  2. Инфекционная трансмиссивная губчатая энцефалопатия норок, кошачьих и обезьян [8, 13, 20].
  3. Хроническое истощение диких жвачных (лосей и оленей) [13, 20]. По-видимому, также инфекционная болезнь.
  4. Губчатая энцефалопатия некоторых зоопарковых животных [8, 13]. Вероятно, инфекционная.
  5. ГЭ КРС («бешенство» коров) — инфекционная губчатая (spongiform) энцефалопатия крупного рогатого скота [8, 13, 20]. Первая известная жертва пала в 1985 г . на крестьянском дворе Суссекса (Англия) [18]. На конец 2000 г . ГЭ КРС в Великобритании была зарегистрирована у 179.257 голов, в Ирландии — у 540, в Португалии — у 473, в Швейцарии — у 364, во Франции — у 231. В ряде стран (Германия, Бельгия, Нидерланды, Испания, Дания) выявлено менее сотни или единичные случаи болезни. В 2001 г . в Германии и во Франции обнаружены добавочные случаи заболевания [15].
  6. Кyру («смеющаяся смерть»). Эта инфекционная болезнь открыта в 1956 г . среди членов племени форе в Новой Гвинее. Д.К. Гайдушек (США) выяснил, что болезнь передается благодаря ритуалу погребения, в ходе которого аборигены съедали мозг умершего [8, 17, 20].
    Наиболее вероятная гипотеза относительно происхождения и распространения куру среди изолированных племен Новой Гвинеи заключается в том, что это заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической БКЯ (ниже), а затем трансмиссивно передалась другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом. С момента первого описания этой болезни Гайдушеком и Зигасом в 1957 году до настоящего времени от куру погибло более 2.500 человек (почти 10% популяции некоторых деревень). В среднем она уносила ежегодно около 200 человеческих жизней. Болезнь фактически исчезла с прекращением ритуального каннибализма. В последние годы было выявлено только 5–10 новых случаев и то исключительно у лиц старше 35 лет.
    Куру встречается во всех возрастных группах. В детском возрасте (27% всех случаев) болеют оба пола с одинаковой частотой, в то время как среди взрослого населения (73% всех случаев) женщины заболевают в 2–3 раза чаще, чем мужчины. Эта особенность болезни объясняется трансмиссией (способом передачи) инфицирующего агента, которая осуществляется при ритуалах погребения (расчленение и съедание трупов). Мозг и внутренние органы обычно достаются женщинам и детям, тогда как мышцы — символ силы — предназначаются мужчинам. Поэтому женщины и дети страдают чаще, чем мужчины. После прекращения ритуала поедания трупов покойников число больных значительно уменьшилось.
    У соседних с форе племен, также практикующих обряд каннибализма, не наблюдается случаев куру, поскольку в поддержании болезни играет роль двойной детерминизм — инфекционный и генетический. Генотип племени форе играет исключительную роль в сенсибилизации (чувствительности) к этой болезни [8, 21, 22].
  7. Прион-протеинцеребральная амилоидная ангиопатия [8]. Данные о характере (спонтанная или инфекционная) не найдены.
  8. Синдром Гертсманна-Штраусслера-Шейнкера — наследственное заболевание, вызываемое мутацией гена, кодирующего нормальный прион белок человека. Выявлено примерно 50 семей с подобными мутациями. От появления первых симптомов до смерти проходит от 2 до 6 лет [8, 9, 13, 17, 20].
  9. Фатальная семейная бессонница. Также спонтанная патология. Описана в середине 1980-х гг. итальянскими исследователями из Болонского университета. Она вызывается другой мутацией гена, кодирующего прион человека. Носители такой мутации обнаружены в 9 семьях. От первых симптомов до смерти проходит около одного года [10, 13, 17].
  10. БКЯ (болезнь Крейтцфельдта-Якоба) [2, 8, 13, 16, 17, 18, 21, 22].

а) Классическая (спорадическая) форма

Описана Крейтцфельдтом ( 1920 г .) и Якобом ( 1921 г .). Заболеваемость в мире составляет 0,5–1 случай на 1 млн. человек в год; во Франции регистрируется 30–50 заболеваний в год. 70–95% всех случаев БКЯ приходится именно на классическую форму. Патология обычно начинается в 55–75 лет; характерно постепенное прогрессирование симптомов поражения ЦНС, причем в 13% случаев заболевание «разворачивается» в течение нескольких дней. Насколько можно понять из соответствующего материала в Сети, спорадическая форма не обусловлена непосредственно нарушениями в функционировании гена приона. Для нее важна генетическая предрасположенность к БКЯ (соответствующий обмен веществ приводит к повышению вероятности спонтанного формирования аномального приона).

б) Семейная (генетическая) форма.

В 5–15% случаев БКЯ вызывается мутацией в гене, кодирующем прион. Понятно, что тогда БКЯ является наследственной и поражает несколько членов одной семьи. Известно около 100 семей — носителей мутаций, вызывающих эту болезнь. Она наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Патология начинается на 5–10 лет раньше, чем при классической форме; течение заболевания такое же. Существуют изолированные этнические группы, где частота заболеваемости БКЯ в 30–100 раз выше, чем для населения в целом, что обусловлено особенностями генотипа и специфичностью мутаций. Это — ливийские евреи, а также словацкие и чилийские общины, в которых распространены внутрисемейные браки.

в) Инфекционная (приобретенная) форма.

Почему-то ее разделяют еще на три формы: собственно инфекционная (заражение от инфицированного мяса), ятрогенная (то есть, буквально, «занесенная хирургическим путем») и «британская». Как будет видно ниже (раздел 4.2), доказательств о «занесении хирургическим путем» пока не имеется. Как же тогда выделили специальную форму? Кроме того, непонятно, чем отличаются «собственно инфекционная» от «британской». Что ж, доктора есть доктора — в их писаниях кто угодно ногу сломит.

За 70 лет со времени первого описания БКЯ зарегистрировано 20 случаев патологии в молодом возрасте (16–40 лет), которые рассматриваются сейчас как британский вариант. Например, в 2000 году умерла 14-летняя З. Джеффри.

Получены некоторые данные, которые, как указывается, могут быть доказательством того, что новый вариант БКЯ вызывается возбудителем ГЭ КРС. С учетом длительности инкубационного периода, по прогнозам экспертов пик возможной эпидемии этой болезни в Англии придется на 2010 год. На нынешний момент в Великобритании от инфекционной формы БКЯ умерло 89 человек.

Возникает вопрос: имеется ли генетическая предрасположенность к заболеванию БКЯ в ее инфекционной форме? Поскольку, как мы только что видели, существует наследуемая (семейная) форма БКЯ, то, вероятно по аналогии, выдвинуто предположение и о генетической зависимости восприимчивости к приону «бешеных» коров. То есть о том, что существуют генетические детерминанты, определяющие либо чувствительность, либо потенциальную устойчивость (резистентность) человека к возбудителю БКЯ.

Еще недавно утверждали, что две трети человечества вообще резистентны к коровьим прионам и что восприимчивость к ним свойственна лишь людям с вполне определенными особенностями генной структуры. Теперь же стали полагать, что наследственными факторами определяется, прежде всего, продолжительность инкубационного периода болезни. Отсюда следует вывод, что человек, отведавший зараженной прионами говядины, обречен заболеть — вопрос лишь в том, когда это произойдет.

Как мы с тобой, друг, можем проанализировать приведенные утверждения? Все это только предположения. Ибо непонятно, как на людях можно поставить необходимые опыты и набрать нужную статистику. Во-первых, какие генетические детерминанты смотреть (их много)? Во-вторых, как формировать однородные генетически группы? И главное — мало случаев заболевания именно инфекционной формой БКЯ: с позиций генетики нечего изучать. Поэтому, на мой взгляд, о «генетической обусловленности предрасположенности к инфекционной БКЯ» пока можно забыть. Ведь не публикуют же данные о генетической обусловленности даже ВИЧ, которым болеют десятки миллионов людей в мире! Мне встретилась статья (не научная) врача из пункта переливания крови, в которой он заметил, что люди с такой-то группой крови СПИДом не болеют. Но официальных-то данных нет! Что уж говорить о какой-то редкой БКЯ...

Правда, для куру наличие генетических детерминант явно существует (болеет только племя форе, а жрущие рядом людей, например, асматы — нет). Но куру — не ГЭ КРС. Кушать человеческий прион, причем прион близких тебе людей, это, брат, все-таки не то, что кушать коровий, как бы схожи по структуре они ни были. Да и сугубо эндемична куру, а инфекционная форма БКЯ — нет.

Наверное, шараханье исследующих БКЯ от «генетически обусловлена» к «генетически не обусловлена» объясняются чистой конъюнктурой. Про первую говорят английские защитники своего мяса, а про вторую их конкуренты, в том числе американцы, желающие обрушить евро. Вот и все пока с этим вопросом.

4. Пути передачи инфекции

4.1. Алиментарное заражение (через пищу)

Это — самым распространенный способ. Для куру, разных энцефалопатий хищных животных и приобретенной формы БКЯ с ним, полагаю, все ясно, однако применительно к заболеваниям травоядных животных механизм заражения явно сложнее. Допустим, травоядных в зоопарке, как и крупный рогатый скот, кормили мясокостной мукой от «бешеных» коров (подробно ниже), но как с дикими жвачными («истощение» лосей и оленей — см. главу 3)?

Или вот скрепи. Я не обнаружил данных, как же все-таки овцы заражаются скрепи друг от друга. Болезнь известна с XVIII в. [13, 14, 20], когда никакой костной муки не было. По-видимому, необходимо углубленное исследование узкой специальной литературы именно по данной патологии, чего, конечно, я не делал.

Однако что касается появившейся в середине 1980-х гг. [18] ГЭ КРС, то выдвинута довольно правдоподобная теория о рукотворном творении этого заболевания. Полагают, что коровам, чтобы они лучше набирали вес, скармливали белковый продукт — мясокостную муку, которую изготовляли в том числе и из овец, павших от скрепи [14, 15, 18].

Прион скрепи овец и коз не вирулентен для человека. Иначе мы бы из глубины столетий имели массу сведений о слабоумии и последующей мучительной смерти любителей бараньих мозгов. Если скармливание костной муки действительно является причиной возникновения ГЭ КРС, то придется признать, что не вирулентный для человека прион скрепи «подошел» к нормальным прионам крупного рогатого скота, перевел их в патогенные, а те, в свою очередь, «подошли» к нормальным прионам человека, что и вызвало появление новой формы БКЯ.

Тут, правда, имеется несколько нестыковок.

В многочисленных опытах показана возможность межвидового инфицирования прионами (даже для весьма далеких видов — от человека и овец до мышей) [8, 16, 13, 19]. Конечно, экспериментальные методики не ограничиваются скармливанием материала: его обычно инъецируют в ткани, поэтому «приживается» он лучше [23]. И тем не менее непонятно, как это ни один человек не заразился от овец за сотни лет их поедания, но сразу же заразился патогенными прионами при использовании в пищу соответствующего коровьего материала.

На данный скользкий момент явно обратили внимание защитники британской говядины. Они отмечают, что пока не существует четких доказательств прямой передачи агента скрепи от овец коровам. В доступной литературе отсутствуют также сведения об опытах по воспроизведению заболевания у коров путем скармливания им мясокостной муки. Сделано даже предположение, опровергающее гипотезу «мясокостного» происхождения ГЭ КРС. Согласно ему, прион — возбудитель этой патологии, появился у коров самостоятельно и не связан со скрепи овец, причем первичный очаг, источник и механизм передачи возбудителя до конца не установлен [13].

Другие исследователи указывают, кроме того, что доверие к гипотезе о передаче особой формы БКЯ через мясо коров подрывается тремя фактами:

  1. Мясо вообще не содержит прионов (см. ниже), а их главные источники — мозги — в пищу практически не употребляются (противники отвечают, что мясо может быть загрязнено прионами при разделке туш).
  2. Говядину едят миллионы людей, а заболели лишь десятки (противники говорят, что «все впереди»).
  3. Среди заболевших новой формой БКЯ были вегетарианцы [24].

Какой мы можем сделать вывод? К сожалению, если аргумент со странным отсутствием вирулентности для людей у приона скрепи весьма весом, то три перечисленных «факта» отнюдь нет.

Во-первых, действительно нельзя исключить попадания прионов в мясо при разделке туш. Никто не знает, сколько прионов надо, чтобы заразить одного человека. Для коров минимальная эффективная доза составляет всего 0,1 грамма инфицированного мозга [18]. Вполне вероятно, что и тех крох, которые попадают в мясо при разделке, хватает, чтобы заразить человека, которому «не повезло». Это, кстати, может быть одним из объяснений малого числа больных БКЯ, вызванной прионами ГЭ КРС, на настоящее время. Далеко не всем попадается загрязненное мясо.

Во-вторых, инкубационный период прионных патологий может длиться очень долго. Это известно и для скрепи. В 2000 г . от куру умер некий абориген в Новой Гвинеи, который в последний раз ел человеческий мозг в 1956-м году [16]. Источник [16] отмечает: «доказано, что позднее он заразиться не мог...». Мы, конечно, подвергнем сомнению предсмертные уверения аборигена. Мог сказать неправду, чтобы, например, не повредить своим детям (иначе — «плохое общественное мнение» среди «цивилизованных» папуасов). Мог и забыть. Но, как бы там ни было, этот папуас занимался каннибализмом явно в давние времена. То есть, явно прошли десятки лет.

Даже при искусственном заражении в жестких условиях инкубационный период весьма длителен. Так, введение инфицированных тканей в мозг животных приводит к кратчайшему инкубационному периоду — от 15 до 20 месяцев. Инъекция же материала в мышцу влечет за собой период гораздо более длительный — от 5 до 30 лет [25]. Понятно, что через пищу будет еще дольше.

В-третьих. Насчет заболевания БКЯ вегетарианцев. Насколько видно из использованных источников, ныне известен всего один такой случай. Прямо процитируем:

«В госпитале св. Марии в Лондоне три года назад в тяжелейшем состоянии с диагнозом „болезнь Крейтцфельдта-Якоба“ лежала двадцатичетырехлетняя Клэр Томкинз. Конечно, она была далеко не первой пострадавшей от коровьего бешенства, однако история болезни дочери фермера из графства Кент привлекла особое внимание ученых. Дело в том, что Клэр — вегетарианка, к тому времени она не ела мяса уже двенадцать лет. Как же тогда она могла подхватить инфекцию?» [19].

Заметим: не ела всего 12 лет. И в работе [19] сделан правильный вывод: «Профессор Джон Пэтисон... считает, что все дело в длительном инкубационном периоде болезни. Скорее всего, Клэр заразилась мясом, съеденным задолго до начала ее вегетарианства».

Вот пока и весь сказ о заразившихся вегетарианцах.

Так что, друг, как рукотворное «мясокостное» происхождение ГЭ КРС, так и алиментарное заражение особой формой БКЯ при употреблении в пищу коровьих тканей весьма вероятно. Я думаю, что, несмотря на неувязку со скрепи, так оно все и есть.

Это понимают и ответственные санитарно-эпидемиологические органы во всем мире. В 1997 г . принята следующая классификация органов и тканей животных в зависимости от степени риска заразиться ими [17]:

  1. Высокий риск: головной и спинной мозг, спинальные ганглии, глаза, голова (без языка), гипофиз, позвоночник, легкие.
  2. Средний риск: кишечник, миндалины, селезенка, матка, плацента, спинномозговая жидкость, лимфатические узлы.
  3. Малый риск: печень, поджелудочная железа, вилочковая железа (тимус), костный мозг, другие кости (трубчатые кости), слизистые оболочки носа, нервные ткани за пределами центральной нервной системы и головного мозга.
  4. Отсутствие подтвержденной вероятной опасности: скелетная мускулатура, сердце, почки, молоко, молочные железы, семенники, хрящевые ткани, жировые ткани, соединительная ткань, кожа, волосы, слюна и слюнные железы, сыворотка крови, моча, желчь, испражнения.

4.2. Заражение при плохой дезинфекции хирургического инструментария

Есть гипотеза о возможности заражения БКЯ при недостаточном обеззараживании хирургических инструментов [25], в частности, при нейрохирургических вмешательствах [19]. Это, конечно, весьма серьезно, поскольку прион крайне устойчив (см. главу 2). Прион вам не вирус ВИЧ (последний быстро погибает на воздухе, не выдерживает 60–70° спирта, какой-либо дезинфекции и т.п.). Но конкретных данных нет и, я думаю, никогда не будет: инструмент через много лет не проверишь. Кроме того, любой хирург может сказать: «Да Вы, голубчик, ели ведь когда-нибудь коровок? Вот от них-то все и идет, а мы тут ни при чем...». Если же пытаться провести соответствующие опыты на животных, то абсолютной уверенности все равно не будет (животное — не человек). Исходя из таких опытов можно будет говорить только о вероятности заражения человека нерадивыми хирургами, которых, опять-таки, не проверить.

4.3. Заражение через кровь

И такое предположение имеется [25]. Оно подкрепляется тем, что, как указано в [18], удалось заразить кровью инфицированной овцы здоровую ярочку. Кроме того, недавно у 22-летней матери, которая потом умерла от БКЯ, родилась девочка, страдающая тяжелой нервной болезнью: она слепа и почти не проявляет признаков жизни [18].

Последние данные взяты из интернетовской статьи некой В. Богомоловой [18], однако веру к ней подрывает ерунда, идущая далее: «Малышка родилась при помощи кесарева сечения. Может, заразу передали при помощи инструментов?». Ерунда не в предположении о передаче через инструменты, а в том, что сама же Богомолова указывает, что девочка уже имеет тяжелую форму нервного заболевания (да и что это за заболевание?). Когда же оно успело развиться, если ребенка только что заразили во время родов хирурги? Не поела ли сама В. Богомолова мяса от бешеной коровки? А то налицо первые клинические признаки...

Словом, насчет заражения через кровь пока далеко не ясно. Тем не менее, американский Федеральный резервный банк крови на всякий «пожарный» случай отказался от закупки донорского материала в Европе [19]. Кроме того, в Германии, США и Канаде всем, кто с 1980 по 1996 годы бывал в Великобритании, запрещено сдавать кровь [18].

4.4. Заражение через трансплантированные ткани

В английской глазной клинике трем пациентам сделали операции по пересадке тканей роговицы и склеры, взятой у женщины, умершей от рака легких (перед смертью она оставила соответствующее письменное согласие). Как показало вскрытие, помимо рака женщина страдала также БКЯ [19]. Но это только факт пересадки, а относительно того, заболел ли кто-нибудь, данных пока нет. Есть гипотезы типа: «Человек подвергается опасности быть зараженным при имплантации тканей в участок, близкий к мозгу» [25]. Логично, конечно, но не доказано, хотя если данных о заболевших после пересадок тканей и органов от больных БКЯ накопится достаточно много, то никаких сомнений не останется (это вам не «через хирургические инструменты» — см. 4.2).

Подведем итог разделу. Все-таки прион как инфекционный агент при имеющихся привычках к питанию мясом и молоком, а отнюдь не мозгами, не сильно активен. Переливание крови как способ заражения надо еще доказать. Да и пока от новой формы БКЯ во всем мире умерло менее 100 человек (почти все в Великобритании) [16, 18]. Правда, нет сведений об инфицированных, но еще живых людях.

5. Диагностирование прионных заболеваний и тесты на инфицированность туш животных

5.1. Проблематичность постановки однозначного диагноза при жизни зараженного

Диагностика прионных патологий основана на выявлении патогенного белка PrP res и тех изменений в головном и спинном мозге, которые связаны с его накоплением. Прион не содержит нуклеиновых кислот; оба белка (нормальный и патогенный) идентичны с иммунологической точки зрения, вследствие чего организм, по-видимому, принимает патогенный белок за свой и не отвечает на него выработкой антител (во всяком случае, пока данных о них нет). Вот почему разработка прижизненных методов диагностики прионных болезней является сложной проблемой [13].

В настоящее время нет методов, использование которых позволило бы уверенно утверждать, что вот эта пока еще не павшая овца заражена именно скрепи, вот эта еще не околевшая корова — ГЭ КРС, вот тот еще не отдавший Богу душу европеец — БКЯ, а вот тот еще живой папуас — куру [13, 14, 15, 18, 19, 24]. Прижизненный диагноз ставят на основании клинических признаков, отражающих расстройства ЦНС. Как у животных, так и у человека [13, 15, 19, 24]. Этих признаков достаточно много, и они красочно описаны на соответствующих сайтах (расстройства координации, тремор, слабоумие, недержание мочи и кала, агрессивность животных и т.п.). Мы не будем на них останавливаться, поскольку это не столь важно (мало ли что может быть, когда мозг отмирает), скажем только, что А. Фальк-Рённе весьма подробно описал клинические проявления болезни папуасов куру [3]. Однако клинические признаки других прионных патологий малоспецифичны. Например, БКЯ вполне можно спутать с болезнью Альцгеймера [8, 19], также характеризующейся атрофией головного мозга и слабоумием. Хотя болезнь Альцгеймера поражает в основном людей в старшем возрасте, иногда встречаются и молодые заболевшие [4].

Можно предположить также, что и другие заболевания ЦНС (как эндогенные, так и обусловленные внешними агентами — инфекциями, хроническими интоксикациями и др.) имеют признаки, сходные с прионными энцефалопатиями. Указывают, что для дифференциальной диагностики имеет значение длительный инкубационный период последних [13]. Но и болезнь Альцгеймера развивается в течение 8–10 лет [4].

Словом, корректный прижизненный диагноз прионным патологиям пока уверенно не поставить. Дело в том, что необходима биопсия (взятие кусочка ткани на анализ) именно головного мозга (в остальных тканях или в биологических жидкостях прионов мало). Пишут, что при жизни ни животного, ни человека подобного не осуществить [24]. Вообще-то осуществить (просверлив череп), но операция столь жестока, что ни один доктор не решится ее делать. Во-первых, вдруг это просто слабоумие или что-то другое мозговое. А тут череп просверлили... И во-вторых — зачем, все равно пока не помочь (лечение практически отсутствует — см. раздел 6). Вот когда разработают эффективные методы лечения, то тогда, конечно, станут сверлить черепа для постановки точного диагноза.

В последние годы промелькнуло обнадеживающее сообщение, что прионы накапливаются, помимо прочего, и в лимфоидных органах (в том числе и в миндалинах) и там их можно обнаружить [8, 14, 26]. В Англии начали анализировать удаленные у пациентов миндалины, которые там почему-то не уничтожают, а замораживают [14]. Однако есть экспериментальное исследование, в котором продемонстрировано, что при энцефалопатии кошек прионной этиологии иммуногистохимические методы не показали наличия прионов в лимфоидных органах [17]. По-видимому необходимы дальнейшие работы в данном направлении.

5.2. Методы посмертной диагностики

5.2.1. Гистология

Основана на детекции изменений, наиболее характерным из которых является вакуолизация серого вещества и цитоплазмы нейронов [13]. Характерен специфический «губчатый» вид срезов головного мозга [14, 15].

5.2.2. Биопроба

Прионы характеризуются малой видоспецифичностью. Показана возможность заражения ГЭ КРС овец, коз, свиней, мышей, морских свинок и домашней птицы. Можно заразить прионами человека или хомячка мышей [16, 13, 19]. Можно — человеческими прионами шимпанзе [8, 22] и т.д. [13]. Исходя из этого разработана следующая тест-система: экстракт головного мозга инъецируют лабораторным животным (мышам и хомячкам), наблюдая за результатом. Если животные заболевают, следовательно, проба положительна. Однако инкубационный период у мышей довольно длителен — месяцы [14], что, конечно, ограничивает применение данной тест-системы. В последние годы разрабатываются методики, позволяющие наиболее успешно инфицировать лабораторных животных. Так, оказалось, что введение хомячкам тестируемых проб прямо в язык заражает их в 1000 раз более эффективно, чем введение в другие части ротовой полости (при поедании зараженного материала прионы поступают через определенные нервные окончания во рту в мозг). И инкубационный период снижается до 1–2 недель [23]. И все-таки биопробы для тестирования мяса сейчас используются, по-видимому, редко.

5.2.3. Иммунохимические методы

Типы антител . Иммунохимические методы основаны на реакции биологического материала с антителами, специфичными к прионам.

Во-первых, используют антитела, которые реагируют с любыми прионами (как с нормальными, так и с патогенными). Как тогда различить нормальные и аномальные белки? Поскольку патогенный прион чрезвычайно устойчив к жестким воздействиям, то пробы предварительно подвергают им. Например, их обрабатывают протеазами, после чего нормальные белки расщепляются, а устойчивые аномальные формы — нет. И, как можно догадаться, если обнаружена положительная реакция с антителами, то она будет обусловлена именно патогенными прионами [14].

Во-вторых, получены и более специфичные как поли- [8], так и моноклональные антитела [8, 14], которые связываются только с белком, имеющим патогенную конформацию. Реакция с такими антителами указывает на наличие измененных прионов даже без предварительного устранения нормальных форм этих белков.

На наш взгляд, первый подход более корректен по двум причинам. Первая заключается в том, что даже полученные искусственно чистые антитела дают неспецифическую реакцию как с нормальными прионами, которые могут присутствовать в гораздо бoльших количествах, чем патогенные, так и с другими белками (хотя и в малой степени). Это обычное явление для антител; чтобы избежать его, необходимо использование дополнительных методических подходов. И все равно, поскольку результат очень важен, вряд ли можно добиться для массы проб полного отсутствия неспецифических реакций. Расщепление же протеазами всех белков, кроме патогенных прионов (первый подход), конечно, устранит данную проблему.

Вторая причина связана с гораздо большей стоимостью полученных на клеточных культурах искусственных антител по сравнению с антисывороткой, вырабатываемой организмом. В полупопулярных источниках из Сети указано, что, де, одна иммунологическая проба мяса на прионы стоит 7 тысяч долларов [27]. Откуда взята данная сумма, непонятно: за нее можно не только накупить антител на много проб, но и приобрести, думаю, почти все соответствующее оборудование. Разве что на холодильник глубокого холода не хватит. На мой взгляд, стоимость одного анализа завышена минимум раз в триста (считая зарплату начальникам). Тем не менее следует понимать, что указанные иммунохимические тесты, которые аналогичны тестам на ВИЧ, все же достаточно дороги. Они даже дороже, чем анализ на ВИЧ: по крайней мере, там нужно отбирать только кровь, а здесь надо готовить экстракты или срезы мозга [15].

Иммуноферментный анализ (ELISA) . Это обычный ныне иммунохимический метод, который принят европейскими органами санитарного контроля мяса [15]. В его тонкости вдаваться не станем, скажем только, что реакция с антителами идет как бы в растворе, а пробы инкубируют в специальных пластиковых плашках (на много-много проб: как соты). Используются экстракты мозга (головного и спинного). Также определяют и ВИЧ-инфицирование (только антитела другие).

Иммуноблоттинг . Здесь реакцию с антителами проводят после фиксации белков на специальных мембранах [19, 28]. Этот метод более используется при экспериментальных исследованиях, чем при скриннинговых обследованиях десятков и сотен проб от туш забитых коров.

Иммуногистохимические методы . Срезы мозга обрабатывают специфическими к патогенному приону антителами в особых условиях, что обеспечивает характерное окрашивание (иной раз — флуоресценцию), обусловленное связыванием антител с детектируемыми в ткани белками [19, 28]. Вероятно, некоторые фирмы начали выпускать наборы реактивов, предназначенных именно для этого. Так, упоминается фирма “Prionics” [15].

Независимо от представленных выше иммунохимических методов, во всех случаях анализируют либо головной, либо спинной мозг, поскольку в остальных тканях прионы детектируются слабо. Исходя из этого становится весьма проблематичным упомянутое разрекламированное определение их в миндалинах.

5.3. Проверка на инфицированность прионами туш животных в России

Перечисленные иммунохимические методы (в особенности, ELISA) в настоящее время являются достаточно рутинными процедурами. Закупи необходимое оборудование (его не так много), закупи антитела, плашки и пипетки-дозаторы, да начинай. Правда, все указанное импортного производства. Отечественные пипетки не годятся, да и стоят почти столько же; специального спектрофотометра же, насколько мне известно, в России не выпускают (впрочем, сейчас в ней вообще ничего кроме пива и «Газелей», чтобы это пиво развозить, не выпускают). Практически все аналогично тест-лабораториям на ВИЧ. Экспресс-анализ мозга забитого животного занимает всего десять часов, а окончательный анализ срезов мозга — шестнадцать часов. То есть ровно столько, сколько необходимо для разделывания туши и заморозки мяса [19].

Поскольку случаев ГЭ КРС в России, как пишут, пока не зафиксировано (как и однозначно диагностированных смертей от БКЯ) [15, 27], проблема у нас остро не стоит. Во Владимирской области, в ВНИИ защиты животных, анализируют импортное мясо, и к 2001 г . проверено 1000 партий. Пока ничего не обнаружено [25, 27].

6. Терапия прионных заболеваний

До последнего времени никаких даже предпосылок, позволяющих надеяться на лечение прионных патологий, не имелось [19]. Но сейчас появились некоторые обнадеживающие подвижки.

На культуре клеток нейробластомы (исходно выведена из клеток опухоли мозга), зараженных прионом скрепи, продемонстрировано, что специфические к этим прионам антитела подавляют «размножение» аномальных прионов и их взаимодействие с нормальными [29].

Также на инфицированной прионами культуре клеток показан сходный эффект трициклических производных акридина и фенотиазина [30]. Авторы работы [30] отмечают, что другие производные указанных соединений — квинакрин и хлорпромазин, являются широко распространенными лекарствами (противомалярийное и психотропное соответственно), вследствие чего применение трициклических соединений для терапии прионных патологий может быть весьма доступным.

И третья работа выполнена на клетках нейробластомы. Обнаружено, что полиамины, выделенные из мозга, а именно полимер полиамидоамид, полипропиленимин и полиэтиленимин способны удалять с поверхности клеток патогенную изоформу приона скрепи [31].

Но пока обольщаться не следует: от работ на клеточных культурах не только до создания лекарственных форм, но, порой, даже до успешного воспроизведения эффекта in vivo (на уровне целого организма) пролегает целая пропасть. Когда ее удастся одолеть? Правда, на сайте http://www.jewish.ru/7069.asp в конце января 2003 г . гордо значилось следующее:

«Как сообщает британская радиостанция ВВС, калифорнийский ученый, лауреат Нобелевской премии Стэнли Прузинер создал препарат для лечения болезни Крейтцфельда-Якоба — одной из форм коровьего бешенства. Он назначил своей пациентке лекарство, которое еще не применялось у людей, и уже через 19 дней обреченная на смерть больная начала ходить, разговаривать, пользоваться ножом и вилкой и выполнять пробы на координацию движений, которые были ей недоступны до лечения».

Что-то подобное, помнится, недавно промелькнуло и по ТВ.

Насколько удачно лечение и, к тому же, насколько вообще сообщение соответствует действительности, сказать пока нельзя. Попытки найти соответствующую научную публикацию S. Prusinera не увенчались успехом. Был осуществлен поиск в специальной базе MedLine по следующим комбинациям ключевых слов: “prion” + “drug” и “prion” + “therapy”. Кроме того, просмотрены работы на “Prusiner S.” за 2002 и 2003 гг.

Вполне вероятно, что даже если С. Прузинер и нашел какой-то антиприонный препарат (скорее всего, из перечисленных выше, давших успех на клетках), публиковать данные он не стал. Успех в этом деле (даже самый малый) пахнет огромными деньгами. И в подобных случаях фармацевтические фирмы засекречивают свои разработки [17].

Заключение

Итак, мы рассмотрели прионы и прионные патологии. Видим, что прион действительно чудовищный по устойчивости инфекционный агент, выходящий за рамки большинства биологических закономерностей. Видим, что имеется десять соответствующих заболеваний. Одни из них эндогенны , то есть, не обусловлены внешней инфекцией. В подобных случаях нормальный прион превращается в аномальный патогенный спонтанно: или от не выясненных причин, или же вследствие мутаций в соответствующем гене. Нам такие болезни малоинтересны: болеют единицы из миллионов.

Но вот другие, вызываемые внешней инфекцией, кажутся актуальными. Правда, на куру папуасов нам наплевать (да и нынешним папуасам племени форе, прекратившим заниматься каннибализмом, тоже). А вот на ГЭ КРС (бешенство коров), которое, вроде, может передаваться людям и реализовываться в одну из форм БКЯ, не совсем. За последние лет двадцать инфицированы и погибли сотни тысяч голов крупного рогатого скота по всей Европе. Забиты и сожжены, «на всякий случай», наверное, миллионы. В СМИ и Сети интернета мелькают леденящие душу рассказы о мучениях зараженных от коров людей, которые обречены. Страны Европы вводят санкции против мяса друг друга. США запретили ввоз донорской крови из Европы. Докторские журналы пишут о возможности заражения бешенством коров ятрогенно (через хирургические инструменты) и через трансплантируемые органы и ткани.

Словом, весь «цивилизованный» мир «стоит на ушах» (иной раз забывают даже про Бен-Ладена). Некоторые специалисты зловеще предсказывают к 2010 г . сотни тысяч смертей любителей говядины. И т.д., и т.п.

Что нам с этого?

С одной стороны, большинство потребляемого в России мяса — импортное, причем много из Европы. Потеряла Россия, понимаешь, «продовольственную независимость» (как и остальную тоже). С другой стороны, имеющаяся специализированная именно на анализе прионов лаборатория ветеринарного контроля во Владимирской области (единственная в России), обследовав к настоящему времени порядка 1000 проб импортного мяса, ничего не обнаружила. Нет сведений также и о том, что кто-то в России болеет БКЯ или умер от нее. И, наконец, с «третьей стороны»: по многим данным, в мясе нет прионов. Говорят, правда, что они могут попасть туда как загрязнение из мозга при разделке туш. Наверное, пока в продающееся в России мясо не попало.

Да и в Европе умерло от инфекционной формы БКЯ немного — менее 100 человек (в России же убивают за день больше, и больше погибает при транспортных катастрофах).

Можно сделать вывод, что проблема коровьего бешенства сильно раздута и более связана с «экономической войной» как между государствами Европы, так и между Европой и Америкой. Между долларом и евро. Даже на Западе имеются гораздо более животрепещущие проблемы.

Для нас же это, полагаю, ныне малоактуально. Для нас дoроги и не нужны (во всяком случае — пока) работы как по поиску антиприонных препаратов, так и по созданию методов прижизненной диагностики БКЯ. Сомневаюсь также, что оставшиеся жалкие огрызки от биологического мира России способны сделать в данном направлении что-то значимое. Оставшиеся опущенные кадры будут только требовать деньги (что вполне понятно и простительно) и раздувать щеки, оповещая в СМИ о «больших успехах» (не будет их, успехов этих).

Гораздо актуальнее для России наркомания, ВИЧ, пьянство (в особенности пивное), загрязнение окружающей среды автомобилями, экономическая нестабильность, моральное уродование молодежи и другие нехорошие вещички.

Понятно, что всего 1000 партий импортного мяса, обследованных лабораторией во Владимирской области, это капля в море, и, конечно, быть абсолютно уверенным в том, что мы не съели мясо или колбасу из Европы с патогенными прионами, нельзя. Но тут надо исходить из концепции приемлемости различных рисков. Думаю, что риск заболеть БКЯ тем, кто живет в стране, где каждый день происходит масса убийств, где взрывают дома и где сидят без тепла, должен казаться смехотворным. Да он и в самом деле невелик, как следует из представленных в обзоре данных на настоящий момент.

Однако, на мой взгляд, мозги и мозговые кости любых животных нам из рациона следует исключить. Языки тоже не есть. Несмотря на то, что трубчатые кости и языки относятся к категории продуктов «малого риска». И это — единственное, что мы можем сделать для профилактики коровьего бешенства. Тревожиться же о нем нам надо только в плане курсов доллара и евро.

Литература

  1. Кеньон Д., Стейнман Г. Биохимическое предопределение / Пер. с англ. А.Л. Бочарова. М.: Мир. 1972. — 336 с.
  2. http://www.krugosvet.ru/articles/39/1003914/1003914a1.htm
  3. Stu. B. Prions Research ascelerates // Chem. and Eng. News. 1998. V. 76. № 6. P. 22–29.
  4. Manfred E. Prions or the kinetic basis of prion diseases // Biophys. Chem. 1997. V. 63. № 1. P. 1–18.
  5. Sarfati J. Origin of life: the polymerization problem // Creation ex Nihilo. 1998. V. 12. № 3. P. 281–284.
  6. Prusiner S. В . // Science. 1982. V. 216. P. 136–144.
  7. Мецлер Д . Биохимия . В 3-х томах. Т. 1. М.: Мир. 1980. — 408 с.
  8. Рукосуев В.С., Жаворонков А.А. // Прионовые болезни и амилоидоз головного мозга. Архив патологии. 1999. № 2 (электронная версия).
  9. Seilhen   D., Lawrini   P., Duyckaerts   C. et al. Trans missible Subacute Spongioform Encephalopathies: Prion Diseases / Eds L. Court , B. Dodet. Paris, 1996. P. 421–423.
  10. Лалянц   И . Сайт « Знание  — сила ».
  11. Pan K.-M., Baldwin M., Nguyen J. et al. // Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 1993. V. 90. P. 10962–10966.
  12. Gaydusek D.C., Gibbs C.J., Alpers M. // Nature. 996. V .   209. P.   794–796.
  13. Петров   Н.И. http://www.vetlab.spb.ru/stat_bse.html
  14. Маркина   Н.В. http://www.chem.msu.su/rus/journals/chemlife/2001/cow.html
  15. Сайт ВНИИ мясной промышленности. Лаборатория микробиологии и гигиены производства. 2001г. [email protected]
  16. Немецкая волна. Архивы радиожурналов 1998–2000 гг. Наука и техника 11.12.00. http://www.dwelle.de/russian/archiv_2/w111200.html
  17. Любарев А.Е. Причина многих болезней — неправильное сворачивание белка. http://lyubarev.narod.ru/science/MISFOLD.htm
  18. Богомолова В. Газета «Комок». ttp://www.komok.ru/article.cfm?c=3&s_id=1395
  19. Мастыкина   И. Грозит ли нам коровье бешенство? ЗАО «Издательский дом Совершенно секретно». 2003. http://sovsekretno.ru/2001/03/10.html
  20. Ryder S.J., Wells G.A., Bradshaw J.M., Pearson G.R. Inconsistent detection of PrP in extraneural tissues of cats with feline spongiform encephalopathy // Vet. Rec. 2001. V. 148. № 14. P. 437–441.
  21. http://www.prions-ua.org/Ukr/Monographies/Prions_rus/Others.shtml
  22. Gaydusek D. С . Fields Virology / Eds B.N. Fields, D.M. Knipe, P.M. Howley. Philadelphia , 1995. P. 2851–2901.
  23. Bartz J.C., Kincaid A.E., Bessen R.A. Rapid prion neuroinvasion following tongue infection // J. Virol. 2003. V .   77. № 1. P .   583–591.
  24. Смирнов   Ф. Доберется ли до России болезнь-призрак? Мед. газета) № 10, 2001 (электронная версия) http://www.rusmedserv.com/article/articleview/1092/1/251/
  25. Эватт Б. Болезнь Крейцфелдта-Якоба и гемофилия: оценка степени риска. http://www.hemophilia.ru/medicine/kc.html
  26. Hill A.F., Zeidler M.Z, Ironside J. et al. // Lancet. 1997. V .   349. P .   99–100.
  27. Болдырева   Е. http://www.vremya.ru/2001/49/2/10617.html
  28. Lucker E., Hardt M., Groschup M. Berl H. Detection of CNS and PrPSc in meat products // Munch Tierarztl Wochenschr. 2002. V. 115. № 3–4. P. 111–117.
  29. Peretz D, Williamson R.A., Kaneko K, et al. Antibodies inhibit prion propagation and clear cell cultures of prion infectivity // Nature, 2001. V. 412. № 6848. P. 739–743.
  30. Korth C, May B.C., Cohen F.E., Prusiner S.B. Acridine and phenothiazine derivatives as pharmacotherapeutics for prion disease // Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 2001. V. 98. № 17. P. 9836–9841.
  31. Supattapone S., Nguyen H.O., Cohen F.E., Prusiner S.B. et al. Elimination of prions by branched polyamines and implications for therapeutics // Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 1999. V. 96. №  25. P. 14529–14534.

[1] Куру действительно оказалась обусловлена в первую очередь эндоканнибализмом, и только во вторую — генетически. Тут были правы и Д.К. Гайдушек, и А. Фальк-Рённе. См. !Appendix.doc. (В «Послесловии» здесь и далее — прим. выполнившего OCR.)

[2] Аналогии М.А. Членова неудачны. Ни лангобарды, ни русы не ставили своей целью накопление голов людей. Они собирали черепа как символы побед над наиболее важными врагами. Никому из них и в голову не приходило собирать все черепа и хвастаться их количеством. Для папуасов же главное была не победа, а именно череп либо холим как магические фетиши и показатели социального статуса их обладателя. Инициации мальчиков у папуасов сопутствовало убийство любого человека, а у варваров древнего мира — взятие вверх над врагом.

[3] По М.А. Членову получается, что рассказавшая А. Фальк-Рённе о пожирании мозга и т.п. непосредственная свидетельница этих событий самоотверженная миссионерка Мария Хорн (глава 12) лгала.

[4] Снова голословное и никак не отвечающее действительности утверждение М.А Членова. Масштабы работорговли в Древнем Риме никто еще превзойти не смог и не сможет в принципе, ибо у римлян вся экономика и жизнь были основаны на работорговле.

СодержаниеДальше

наверх страницынаверх страницы на верх страницы









Заказать работу



© Библиотека учебной и научной литературы, 2012-2016 Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования